表现酷似再生障碍性贫血的急性造血停滞23例临床分析

目的报告表现酷似重型再生障碍性贫血（SAA）的急性造血停滞（AAH）患者临床特征，探讨与SAA和极重型再生障碍性贫血（vSAA）患者的鉴别。方法以111例初治SAA和vSAA患者为对照，回顾性分析23例临床表现酷似再生障碍性贫血的AAH患者临床及实验室特征。结果23例从H中16例临床及实验室检查符合SAA或vSAA诊断标准，自发病起2个月内出现自发性造血恢复，中位时间为17（8-40）d。与对照组患者比较，符合SAA或vSAA诊断标准的16例AAH患者年龄大[中位年龄35．5岁，SAA（包括vSAA）为21.0岁]，多伴有其他疾病及用药史，常以发热症状起病；实验室检查与SAA或vSAA相似，但低血清白蛋白发生率高，总铁结合力减低更为常见，骨髓CFU-GM相对较高。结论某些AAH与SAA或vSAA临床表现非常相似，常需回顾性诊断方可鉴别，分析其起病情况及实验室特征有助于早期识别。     

多中心前瞻性随机研究比较环孢霉素A联合抗胸腺细胞球蛋白治疗非严重型再生障碍性贫血

抗胸腺细胞球蛋白(ATG)联合环孢霉素A(CSA)为目前严重型再生障碍性贫血(SAA)首选治疗措施之一,本前瞻性随机研究目的在于评价CSA单用治疗非严重型再生障碍性贫血(NSAA)的疗效与ATG联合CSA方案有无可比性。 115例初治的NSAA(中性粒细胞绝对值ANC≥0.5×10~9/L,输血依赖)随机分成CSA组与ATG CSA组,CSA 5mg/kg.d, 1～ 180天,待外周血细胞水平达平台期后CSA剂量逐渐减低;ATG15mg/kg·d, 1～ 5天。6个月时判断疗效。     

兔抗人胸腺细胞免疫球蛋白治疗小儿重型再生障碍性贫血的护理

小儿重型再生障碍性贫血(SAA)是因骨髓造血组织显著减少,引起造血组织衰竭,发生全血细胞极度减少的一类贫血,此病进展迅速,病死率高。我科于2004年3月—2006年8月在常规治疗基础上,用兔抗人胸腺细胞免疫球蛋白治疗小儿重型再生障碍性贫血6例,取得满意效果。现将护理介绍如下。1临床资料1.1一般资料6例患儿中,男2例,女4例,年龄5岁~12岁,平均8.5岁。6例患儿均符合第四届全国再生障碍性贫血学术会议修订的诊断标准[1]。患儿均有严重的贫血、出血、感染等表现,经司坦唑醇、环孢菌素A等免疫抑制剂治疗,效果欠佳。1.2治疗方法治疗前改善患儿的一…     

重型再生障碍性贫血并发感染的观察与护理62例

重型再生障碍性贫血 (SAA)是由多种因素引起的重度骨髓造血功能衰竭。特点为起病急 ,病情重 ,发展迅速 ,病死率高。死亡原因主要是感染和出血。因此 ,密切观察SAA患者的感染情况 ,采取积极的护理措施 ,及时有效地控制感染 ,是SAA患者治疗中至关重要的问题。对 1999年 10月～ 2 0 0 2年12月在我院收治的 6 2例SAA并发感染的患者进行了临床观察和护理研究 ,旨在提高SAA并发感染患者的护理质量和生存率 ,现将护理体会报告如下。1　临床资料1 1　一般资料。 6 2例SAA患者 ,诊断均符合全国再生障碍性贫血诊断标准[1] 。其中男 4 3例 ,女1…     

异基因造血干细胞移植治疗再生障碍性贫血的护理

再生障碍性贫血（AA）是临床常见的难治性血液病，尤其是重型再生障碍性贫血（SAA），发病急，病情重．以往病死率极高（〉90％）。     

环孢霉素A治疗再生障碍性贫血疗效分析

自 198 4年 Finaly首次应用环孢霉素 A(Cs A)治疗重型再生障碍性贫血 (severe aplastic animia,SAA )获得成功至今 ,Cs A已广泛应用于各种不同类型再生障碍性贫血 (再障 )的治疗。我们应用 Cs A治疗 SAA 2 8例和慢性再生障碍性贫血 (chronic aplastic animia,CAA) 2 1例 ,取得显著疗效。报告如下。1　资料与方法1.1　一般资料　 49例均为雄激素正规治疗 3～ 6个月无效者 ,男 2 2例 ,女 2 7例 ;年龄 15～ 5 3岁。按现行的全国统一标准 [1 ] 确定诊断和分型。 SAA- 型 13例 ,SAA- 型 15例 ,CAA2 1例。肝炎相关性 6例 ,药物相关性…     

环孢素A、植物血球凝集素、康力龙治疗重型再生障碍性贫血的临床研究

重型再生障碍性贫血 (SAA)病情凶险 ,治疗难度大 ,病死率高 ,是主要危害青壮年的疾病之一。我们自 1997年 8月采用环孢素 A、植物血球凝集素、康力龙治疗 15例 SAA患者 ,取得较满意疗效 ,现报道如下。1　临床资料15例患者均符合 1987年全国再障会议制订的 SAA诊断标准 ,其中 SAA- 11例 ,SAA- 4例 ,男 9例 ,女 6例 ,年龄 16～ 5 6岁 ,中位年龄 31岁 .其中有密切接触农药史 3例 ,服磺胺药史 2例 ,氯氮平用药史 1例 ,氯霉素用药史 1例 ,无明显诱因者 8例 ,均以出血、感染和 (或 )贫血为主要表现入院 ,治疗前病史最短 2天 ,最长者 3年…     

抗胸腺细胞球蛋白治疗再生障碍性贫血

作者报告1974～1980年用抗胸腺细胞球蛋白(ATG)治疗20例严重型再生障碍性贫血(SAA)患者的情况。患者:均符合Camitta的SAA诊断标准。其中男6例,女14例。中数年龄32(13～84)岁,原因不明18例,继发于肝炎后及药物各1例。从诊断到ATG治疗的中数间隔期为2.5(1～31)个月。治疗方法:分别使用三种制剂:R-ATG、H_1-ATG、H_2-ATG,每天剂量各为3～5、15、     

强化免疫抑制治疗重型再生障碍性贫血的研究进展

重型再生障碍性贫血（severeaplastie animin，SAA）病情进展迅速，预后凶险，感染、出血所致的病死率高。近年来大量的临床及实验结果表明，异常免疫介导的造血抑制是SAA最常见的病理生理机制。目前免疫抑制治疗（immunosuppression therapy，IST）已成为治疗再生障碍性贫血（aplastieanimin，AA）的主要措施之一。其中，强化免疫抑制治疗（intensive immunosuppression therapy，IIST）的研究和应用较为广泛，本文就SAA的强化免疫抑制治疗做一综述。     

1例异基因造血干细胞移植白细胞“零”期机械通气患者的护理

再生障碍性贫血（aplasfic anemia,AA,简称再障）是一种常见的骨髓衰竭性疾病。重型再障（SAA）预后差,诊断一旦确立宜及早选用骨髓移植或抗胸腺淋巴细胞球蛋白（ATG）等治疗。同胞人类白细胞抗原（HLA）全合异基因造血干细胞移植（allo-HSCT）已作为新诊断的40岁以下年轻患者的一线治疗方案。     

再生障碍性贫血患者细胞免疫功能研究

再生障碍性贫血（AA）具有多元发病机制，其中免疫发病机制占有重要的地位。我们分析了32例AA患者T淋巴细胞亚群及某些造血相关的细胞因子的变化，探讨AA的免疫发病机制。材料和方法1病例资料32例AA患者，男18例，女14例，年龄15～48岁，平均30岁。依据1987年全国再生障碍性贫血会议标准［‘j，分为重型AA（SAA）I型7例，SAA！型12例，慢性AA（CAA）13例。其中4例有长期苯接触史，3例合并病毒性肝炎，余25例病因不明。所有患者2周内无感染征象，亦未曾输血。2样品制备取静脉血Zml，目凝后分离血清，－80C保存待检。取肝素抗凝静脉…     

再生障碍性贫血中红细胞参数和血细胞变化的临床意义

目的：通过分析再生障碍性贫血中红细胞参数和血细胞变化,为再生障碍性贫血临床诊断提供筛选指标。方法：长期观察的7例慢性再生障碍性贫血（SAAⅡ）病儿血红蛋白（Hb）、血小板（PLT）、白细胞（WBC）、平均红细胞体积（MCV）及红细胞分布宽度（RDW）进行回顾性分析。结果：7例慢性再生障碍性贫血病儿标本中除治愈那例外,其他,全部标本MCV大于100fl、RDW小于14.6%。治愈1例在MCV下降前有6个月出现RDW上升,最高15.6%。结论：大MCV和小RDW是再生障碍性贫血较为特异表现,可作为临床筛选SAA指标。     

严重型再生障碍性贫血患者血清 IL-2、sIL-2R 水平与免疫抑制治疗关系的研究

目的：探索严重型再生障碍性贫血患者自身影响免疫抑制治疗的因素。方法：采用酶联免疫法测定２２例严重型再生障碍性贫血患者治疗前及正常献血者血清中白细胞介素２（ＩＬ－２）和可溶性白细胞介素２受体（ｓＩＬ－２Ｒ）水平。结果：４０．９％和６３．６％的严重型再生障碍性贫血患者血清中ＩＬ－２和ｓＩＬ－２Ｒ水平高于正常人，此组患者对环孢霉素Ａ或（和）抗淋巴细胞球蛋白治疗反应明显优于血清中ＩＬ－２和ｓＩＬ－２Ｒ水平正常或减低者（Ｐ＜０．０５）：ＩＬ－２水平增高者有效率８８．９％，ＩＬ－２水平不高者有效率５３．９％；ｓＩＬ－２Ｒ水平增高者有效率７８．６％，不增高者５０．０％。结论：严重型再生障碍性贫血患者血清中ＩＬ－２和ｓＩＬ－２Ｒ水平明显影响免疫抑制剂疗效，测定其水平对指导严重型再生障碍性贫血的治疗是有意义的。     

CsA并用GM—CSF、Epo治疗重型再生障碍性贫血

近年来因工业日益发达 ,环境污染加重 ,再生障碍性贫血 (再障 )发病率有上升趋势 ,为进一步提高该病的疗效。作者自1998年3月～2002年3月应用环孢菌素A(CsA) ,重组人粒一巨噬细胞集落刺激因子 (GM -CSF)和重组人红细胞生成素 (Epo)治疗重型再生障碍性贫血 (重型再障 ,SAA)16例 ,与以往用雄激素 ,肾上腺皮质激素 ,叶酸 ,再障生血片等传统方法治疗18例比较 ,疗效明显提高 ,现报告如下。1资料与方法1.1一般资料治疗组16例 ,其中重型再障Ⅰ型 (SAA -Ⅰ )7例 ,重型再障Ⅱ型 (SAA -Ⅱ )9例 ;男9例 ,女7例 ;年龄15～47岁。对照组18例 ,其中…     

益气生血养髓汤联合环孢菌素A与雄性激素治疗慢性再生障碍性贫血24例

目的探讨中药汤剂（益气生血养髓汤）联合环孢菌素A（CSA）与雄性激素治疗慢性再生障碍性贫血的临床疗效。方法选择2004年10月至2008年10月在我科住院治疗的慢性再生障碍性贫血24例患者行治疗观察。通过评价治疗前后36、1、22、4个月的血常规指标：血红蛋白、白细胞、血小板、网织红细胞数值评价治疗效果。结果 24例患者中半年有效者达54.2%1,年有效者达78.3%2,年有效者达95.4%。结论益气生血养髓汤联合CSA与雄性激素治疗慢性再生障碍性贫血临床疗效显著,经济代价低,不良反应少,值得推广。     

兔抗人胸腺细胞免疫球蛋白治疗小儿重型再生障碍性贫血的护理

小儿重型再生障碍性贫血（SAA）是因骨髓造血组织显著减少，引起造血组织衰竭，发生全血细胞极度减少的一类贫血，此病进展迅速，病死率高。我科于2004年3月-2006年8月在常规治疗基础上，用兔抗人胸腺细胞免疫球蛋白治疗小儿重型再生障碍性贫血6例，取得满意效果。现将护理介绍如下。[第一段]     

复方皂矾丸治疗再生障碍性贫血100例疗效分析

再生障碍性贫血（再障）的治疗是临床医师探索的一个难题。积极寻找疗效高、副反应小的治疗再障手段成为当今的一项重任。为此,我们采用以中药“复方皂研丸”为主的治疗方案,对100例再障患者进行治疗,现将治疗结果报告如下。病例和方法］病例本组病例男性52例、女性48例。年龄3－70岁,中位年龄25岁。100例均为本协作组收治的住院及门诊随访再障患者,所有病例均经血象、网织红细胞计数,骨髓象等检查,以张之南主编《血液病诊断及疗效标准》为诊断标准。其中重型再障11型（SAA－11）4例、慢性再障（CAA）95例、纯红再障（PRCA）l例…     

非亲属供者骨髓移植治疗儿童和青少年严重型再生障碍性贫血或骨髓增生异常综合征

HLA相合的家族成员供者异基因骨髓移植(BMT)能使骨髓增生异常综合征(MDS)和严重型再生障碍性贫血(SAA)重建正常造血。对无合适家族成员供者的患者可采用非亲属供者骨髓移植。作者报道了该方法治疗SAA和MDS的结果。 病人和方法 SAA 7例,中位年龄7.8岁(范围2～20岁),按Young的标准诊断,自诊断至BMT中位时间为8个月(范围7～30月),所有SAA患者在BMT     

再生障碍性贫血患者造血细胞凋亡与PML蛋白的关系

目的了解再生障碍性贫血患者血清对造血细胞凋亡的活性,及其对造血细胞PML蛋白表达和定位的影响。方法应用甲基纤维素半固体培养法,免疫荧光标记法及流式细胞技术分析12例再生障碍性贫血患者血清体外抑制正常人骨髓BFU-E、CFU-GM增殖及促进其集落细胞凋亡的作用,以共聚焦免疫荧光显微镜及流式细胞仪检测再生障碍性贫血患者血清与正常人骨髓造血细胞共同培养后,再生障碍性贫血患者血清对所形成集落细胞内的PML蛋白表达的影响。结果4例重型再生障碍性贫血(SAA)患者和8例非重型再生障碍性贫血(NSAA)患者血清在体外均可明显抑制正常人骨髓BFU-E、CFU-GM的增殖;SAA组、NSAA组和正常对照组血清作用后集落细胞内均表达一定量的PML蛋白,SAA组高于对照组。结论再生障碍性贫血患者血清具有诱导造血细胞凋亡的活性;再生障碍性贫血患者血清作用后PML蛋白在造血细胞内表达增加。     

细胞免疫球蛋白治疗重型再生障碍性贫血30例不良反应观察与护理

细胞免疫球蛋白（ATG）是一种选择性免疫抑制剂，作用于T淋巴细胞，使淋巴细胞衰竭，从而产生免疫抑制作用。临床上主要适用于各种移植中的免疫抑制及血液学疾病的治疗。ATG用于治疗重型再生障碍性贫血（SAA），总有效率为66％～70％，是目前治疗SAA的一种有效手段。我科于2005年8月～2009年7月在常规治疗的基础上，用ATG治疗SAA30例，经精心护理，取得满意效果。现报告如下。