脑膜血管瘤病临床病理观察

目的：认识脑膜血管瘤病的临床病理表现和本质。方法：复习3例患者的临床病史，影像学表现及病理形态，免疫组化染色（ABC法）抗体包括：EMA,vimentin、SMA、GFAP、Syn及相关文献。结果：3例均为男性，2例为少年，均有癫痫发作，另1例为偶有头痛，均经CT或MRI扫描而发现病变，病变位于颞后近颞顶枕三角区的皮层内，皮层内充满围绕小血管生长的纤维母细胞样梭形细胞或脑膜上皮细胞，免疫组化染色EMA、vimentin阳性，有不同程度和数量的砂粒小体或钙化形成，病灶内残留神经细胞和胶质增生。结论：从病变的临床表现看，本组3例可能均属于散发型脑膜血管瘤病，而非2型神经纤维瘤病（NF2）相关病例。     

前列腺特异性间质肉瘤2例报道并文献复习

目的 探讨前列腺特异性间质肉瘤(prostatic specialized stromal sarcoma,PSS)的临床病理学特点、免疫学表型、诊断和鉴别诊断要点.方法 通过常规HE染色及免疫组织化学标记,对2例PSS进行显微镜下组织学形态观察,并进行文献复习.结果 PSS细胞呈梭形及短梭形,呈束状、编织状、车辐状或弥漫性浸润生长,瘤细胞胞质丰富、嗜酸,细胞核主要呈卵圆形、短梭形,核仁不明显,可见较多增生且扩张的厚壁血管.免疫组化染色显示肿瘤细胞vimentin、CD34呈阳性表达,大部分病例PR阳性表达.结论 PSS是来源于前列腺激素依赖性特异性间质细胞的一种少见肉瘤.病理诊断主要依靠病理形态学和免疫组织化学标记,CD34和PR阳性是诊断该肿瘤的重要参考依据之一,鉴别诊断主要包括孤立性纤维性肿瘤/血管外皮细胞瘤、平滑肌肉瘤、横纹肌肉瘤、恶性外周神经鞘瘤等.     

SMARCE1在透明细胞型脑膜瘤中的诊断意义

目的探讨SMARCE1在透明细胞型脑膜瘤(CCM)中的表达情况,并评估其在与CCM形态学相似疾病中的鉴别诊断价值。方法收集2000年1月至2018年12月福建医科大学附属第一医院、山东省立医院、首都医科大学宣武医院、湖北省十堰市太和医院CCM共13份标本/11例,以及伴有透明细胞样形态的脑膜瘤17例、其他类型脑膜瘤782例,和其他具有透明细胞样形态的颅内肿瘤。将纳入病例石蜡组织制作成组织芯片,行SMARCE1、SSTR2、上皮细胞膜抗原(EMA)、Ki-67、p53的免疫组织化学染色以及过碘酸-雪夫反应(PAS)、淀粉酶消化PAS(D-PAS)组织化学染色。结果CCM肿瘤细胞呈片状生长,无特殊排列方式,未见典型旋涡状结构,细胞多角形,胞质透亮,富含糖原,间质及血管周见多少不等的红染的胶原成分。免疫组织化学染色CCM均显示SMARCE1表达缺失(13/13),其他类型脑膜瘤(782/782,100%)均显示SMARCE1细胞核不同程度阳性,其中7例为部分弱阳性。伴有透明细胞样形态的脑膜瘤(17/17)均显示SMARCE1细胞核阳性。颅内转移性透明细胞性肾细胞癌(10/10)、血管母细胞瘤(10/10)、中枢神经细胞瘤(10/10)、少突胶质细胞瘤(10/10)、室管膜瘤(13/13)、胶质母细胞瘤(42/42,100%)、孤立性纤维性肿瘤/血管外皮瘤(35/35,100%)均无SMARCE1的丢失。CCM中SSTR2、EMA均阳性表达,Ki-67阳性指数1%~5%,p53阳性率0~40%。PAS染色显示CCM(13/13)以及伴有透明细胞样形态的脑膜瘤(17/17)均为胞质颗粒状阳性,D-PAS染色均阴性。结论SMARCE1可以作为CCM诊断及鉴别诊断有实用价值的重要参考标志物。     

低度恶性子宫内膜间质肉瘤临床病理分析

目的 探讨低度恶性子宫内膜问质肉瘤(LESS)的临床病理学特征、诊断和鉴别诊断。方法 分析17例LESS的临床病理特点,通过网织纤维染色、免疫组化染色和电镜观察来研究其病理学特征。结果 LESS临床上主要表现为阴道不规则流血。HE染色见肿瘤组织成巢团样浸润,肿瘤细胞圆形、卵圆形或梭形。肿瘤内有大量的小血管。网织纤维染色见网状纤维丰富,围绕瘤细胞生长。肿瘤细胞14例CD10阳性,12例ER阳性,13例PR阳性,3例actin阳性,C1934、CDll7、Melan—A肿瘤细胞均阴性。电镜观察见肿瘤细胞胞质内的中间丝呈杂乱无序的排列。结论 LESS易误诊,确诊主要依靠组织病理学和免疫组织化学;病理形态上看似良好的低度恶性子宫内膜间质肉瘤,预后不一定好。     

淋巴结分支杆菌性梭形细胞假瘤

目的 探讨淋巴结分支杆蓖性梭形细胞假瘤的临床病理特征。方法 对2例淋巴结分支杆菌性梭形细胞假瘤,常规石蜡切片,HE、抗酸染色,免疫组织化学标记,光镜观察。结果 患者均系1岁婴儿,无免疫缺陷疾病和使用免疫抑制剂史,出生1个月后接种卡介苗,临床表现：腋下淋巴结结节性肿大伴发热,病理表现：淋巴结肉梭形细胞束状或席纹状增生伴有淋巴细胞、浆细胞、中性粒细胞浸润和增生的毛细血管,形成梭形细胞假瘤,抗酸染色显示病变内大量分支杆菌,免疫组织化学标记梭形细胞Mac387和溶菌酶强阳性、S-100阴性。结论 在免疫功能低于或缺陷患者（如AIDS）和婴儿接种卡介苗后,可以发生淋巴结分支杆菌性梭形细胞假瘤,该病应与淋巴结的原发性梭形细胞肿瘤鉴别,确诊对其治疗十分重要。     

孤立性纤维性肿瘤/脑膜血管周细胞瘤14例临床病理观察

目的探讨孤立性纤维性肿瘤(solitary fibrous tumor,SFT)/脑膜血管周细胞瘤(meningeal hemangiopericytoma,MHPC)的临床病理学特征、免疫表型、分子遗传学改变、诊断及鉴别诊断。方法回顾性分析14例M-HPC的临床表现、组织学形态及免疫表型,并复习相关文献。结果 14例中男性7例,女性7例,平均年龄43岁(13~56岁)。临床主要表现为头痛、头晕、视力障碍及呕吐。镜下肿瘤组织富于细胞,由圆形、卵圆形至梭形瘤细胞构成,间质富含"鹿角状"薄壁分支血管。大部分复发病例,肿瘤细胞密度增高,异型性更显著,核分裂象5/10 HPF。免疫表型:肿瘤细胞vimentin、STAT6均呈弥漫强阳性,CD34、BCL-2、CD99均呈部分阳性;EMA仅1例呈局灶阳性,CK、PR、S-100、GFAP、NSE均阴性,Ki-67增殖指数2%~30%。网状纤维染色显示肿瘤富含网状纤维,并包绕单个瘤细胞。分子遗传学研究结果提示M-HPC存在Rb通路失活。结论 M-HPC是少见的脑膜间叶来源肿瘤,与脑膜瘤不易鉴别,术后复发率高。细胞丰富、"鹿角状"血管、STAT6阳性具有重要诊断价值,网状纤维染色对M-HPC具有一定的鉴别诊断意义。复发可导致肿瘤分级升高,预后不良。     

化生性胸腺瘤2例临床病理分析

目的：探讨化生性胸腺瘤的临床及病理学特征。方法：应用光镜及免疫组织化学方法观察2例化生性胸腺瘤的组织学特点及免疫学表型,并复习相关文献。结果：2例均为男性,年龄55岁及56岁。组织学肿瘤显示双相分化特点,上皮细胞区域与梭形细胞区域交错分布并相互移行。上皮细胞呈相互吻合的束状、岛状及宽大的梁状排列,细胞轻度异型,可见核沟及核内假包涵体,偶见核分裂像;梭形细胞呈短束状或席纹状排列,细胞温和,未见核分裂像。免疫表型：上皮细胞区域CK19和AE1/AE3呈强阳性表达,上皮膜抗原（epithelial membrane antigen,EMA）弱阳性;梭形细胞区域表达Vimentin、Bcl-2及CD99,AE1/AE3局灶阳性,EMA弱阳性。两种区域中Ki67指数均〈5%。间质淋巴细胞CD3、CD5、CD20阳性,不表达Td T和CD99。结论：化生性胸腺瘤是一种罕见的良性或低度恶性胸腺肿瘤,诊断依靠病理组织学和免疫组织化学标记,完整切除预后良好。     

肠道旺炽性血管增生10例临床病理学分析

目的探讨肠道旺炽性血管增生(florid vascular proliferation)的临床病理学特征、病理诊断及鉴别诊断。方法收集复旦大学附属肿瘤医院病理科2010—2020年10例肠道旺炽性血管增生的临床病理资料, 行形态学分析和免疫组织化学染色, 并复习相关文献。结果 10例肠道旺炽性血管增生中男性5例, 女性5例, 年龄28～76岁, 平均和中位年龄分别为51.0和50.5岁。病变部位:结肠5例, 小肠3例, 回盲部和盲肠各1例。临床上, 患者主要表现为腹痛、腹泻和便血。9例获得影像学资料的患者中7例存在肠套叠。镜下观察:肠壁全层小血管旺炽性增生, 呈小叶状生长;血管腔衬覆肥胖的内皮细胞, 细胞形态温和, 无明显异型性, 核分裂象罕见。病变表面黏膜伴有慢性溃疡。免疫表型:血管内皮CD31、CD34、ERG和Fli1阳性, 局部增生的梭形细胞表达平滑肌肌动蛋白, Ki-67阳性指数低(5%～30%)。4例获得随访的患者均无复发。结论旺炽性血管增生是一种少见的良性血管增生性病变, 好发于肠道, 影像学上常存在肠套叠。准确诊断肠道旺炽性血管增生需密切结合影像学, 本病容易被误诊为真...     

脊索瘤样脑膜瘤1例并文献复习

目的:探讨脊索瘤样脑膜瘤(chordoid meningiomas,CM)的临床与病理特点.方法:应用组织病理学、组织化学以及免疫组织化学方法对1例CM进行观察,同时复习相关文献进行讨论.结果:CM病理特点为黏液样基质中有呈分叶状或条索状排列的肿瘤细胞,细胞质呈淡染或嗜酸性染色,部分细胞呈液滴状,分布于黏液样基质中,类似脊索瘤样细胞;肿瘤细胞中亦可见典型脑膜上皮细胞区域.组织化学染色阿尔辛蓝-过碘酸-Schiff反应(alcian blue and peridic acid-schiff's reacyion,AB/PAS)呈阳性反应.免疫组织化学染色显示:肿瘤细胞波形蛋白(vimentin)、上皮膜抗原(epithelial membrane antigen,EMA)表达阳性,孕激素受体(progesterone receptor,PR)灶状阳性,广谱细胞角蛋白(pan cytokeratin,CKpan)、S-100钙结合蛋白(S-100 calcium binding protein,S-100)表达阴性.结论:CM是发生于颅内的较少见的脑膜瘤亚型,需要与脊索瘤、黏液性软骨肉瘤及转移性黏液腺癌等鉴别.     

儿童肢体软组织及骨的肌纤维瘤/肌纤维瘤病28例临床病理学分析

目的探讨儿童肢体软组织及骨的肌纤维瘤/肌纤维瘤病的临床病理学特征、诊断及鉴别诊断。方法收集2011年1月至2018年12月就诊于北京积水潭医院的28例儿童肢体软组织及骨的肌纤维瘤/肌纤维瘤病临床及影像学资料, 行光镜观察和EnVision两步法免疫组织化学染色, 并复习相关文献。结果 28例肌纤维瘤/肌纤维瘤病患儿年龄2个月至14岁, 平均7岁。女患儿7例, 男患儿21例。12例发生于肢体软组织:手部9例, 上臂1例, 足部2例。单骨病变14例:股骨8例, 胫骨2例, 锁骨2例, 腓骨1例, 桡骨1例。累及多骨的肌纤维瘤病2例。骨内病变影像学显示溶骨性改变。组织学上瘤细胞呈梭形、卵圆形, 肌纤维母细胞样, 呈显著的细胞密集区与稀疏区交替双相分布, 间质黏液样, 并见血管周排列。发生骨内可见刺激新骨形成, 并伴有炎性肌纤维母细胞瘤及血管瘤样形态。免疫组织化学显示波形蛋白、平滑肌肌动蛋白阳性。经随访, 1例在术后11个月复发。结论儿童肌纤维瘤/肌纤维瘤病骨内病变预后较好, 具有独特的形态学特征, 结合免疫组织化学可与其他梭形细胞肿瘤进行鉴别。     

肺淋巴管平滑肌瘤病临床病理特征观察及文献复习

目的探讨肺淋巴管平滑肌瘤病(pulmonary lymphangioleiomyomatosis，PLAM)组织学、免疫组化及预后特点。方法对2例PLAM经支气管肺活检组织，进行组织学观察及免疫组化检测，并复习文献进行研究。结果2例PLAM均为育龄期女性。本病具有一定的形态学和免疫组化特征，肺淋巴管、血管和小气道周围异常平滑肌细胞弥漫性增生，分两种类型：囊肿为主型和平滑肌为主型。2例组织形态学相似，异常平滑肌细胞呈梭形，多边形及上皮样，核大，不规则多形性，可见核仁和核内包涵体，未见核分裂象。免疫组化梭形、多边形及上皮样细胞表达HMB45、SMA、actin和ER、PR阳性。结论PLAM是罕见的肺慢性进行性恶化的肿瘤性疾病。PLAM病理组织学评分(LAM histologic score．LHS)是评价PLAM预后的指标。依据临床和组织学特点，结合免疫组化染色可以作出明确诊断。     

PEComas: report of five abdominopelvic cases

We report five cases of abdomino-pelvic PEComas diagnosed in the last 10 years in the Rouen University Hospital. Four are hepatic and one is in a pelvic location which is unusual due to its strongly pigmented aspect. The tumors derived from "perivascular epithelioid cells" are rare. They are characterized by spindle or epithelioid cells in an immediate perivascular location. The immunochemistry is positive for HMB45, MelanA and smooth muscle Actin. The criteria for malignancy are infiltrative growth pattern, necrosis, high cellularity, high nuclear grade and mitotic activity. There are 8% of recurrence and 20% of metastasis (lung, bones, liver). This study presents the clinical, pathologic, immunohistochemical and molecular aspects of these PEComas and discusses the main differential diagnosis of the pigmented one.     

血管中心性胶质瘤临床病理学特征及相关文献复习

目的探讨血管中心性胶质瘤(angiocentric glioma,AG)的临床病理学特征、诊断及鉴别诊断。方法收集首都医科大学宣武医院病理科诊断的12例AG,回顾性分析患者的临床资料、病理学特征及预后,并复习相关文献。结果12例患者均有难治性癫痫病史,平均发病年龄9岁(2.8~24岁)。头颅核磁共振(MRI)表现为T1WI低信号,T2WI/FLAIR高信号,未见明显强化。组织学特点为均一的双极细胞,沿血管轴排列形成血管周围假菊形团。AG中GFAP、vimentin均阳性,肿瘤细胞中EMA、D2-40呈胞质弥漫阳性或核旁点灶阳性,EMA和D2-40的阳性率分别为91.7%(11/12)和100%(12/12);NeuN、IDH1 R132H、L1CAM、BRAF V600E和H3K27M均阴性。Ki-67的增殖指数为1%~5%。术后影像学检查示患者肿瘤均完整切除。随访14~110个月,患者均无癫痫发作及肿瘤复发。结论AG是以癫痫发病、生长缓慢的肿瘤,手术切除效果良好。     

June 2003: 33-year-old male with a frontal lobe mass

The June 2003 COM. A 33-year-old male with a history of seizures was found to have an intra- and extra-axial frontal lobe mass. The histology of the resected tumor showed a meningioma with underlying meningioangiomatosis. Meningioangiomatosis (MA) is a benign intracortical plaque-like proliferation of meningothelial cells, microvasculature and fibroblast-like cells probably of hamartomatous origin. Very rarely, MA is associated with an overlying meningioma as in this case. When MA is accompanied by a meningioma, it is generally not associated with clinical evidence of neurofibromatosis. It is important to distinguish MA from an invasive meningioma, because of its favorable prognosis after resection.     

横纹肌样型脑膜瘤临床病理学分析

目的探讨横纹肌样型脑膜瘤（rhabdoid meningioma,RM）的临床病理特征。方法对4例RM进行病理形态学观察及免疫组化分析。结果4例发病年龄为11—40岁,平均27岁,3例为单纯型,1例为混合性。瘤细胞呈圆形、多边形,富含胞质呈嗜酸性或嗜中性,均见有胞质或核内假包涵体。瘤细胞呈弥漫性、腺泡状和乳头状排列。免疫组化均表达vimentin和EMA,而HMB45和MG均阴性,仅有1例GFAP呈小灶性阳性。结论RM的诊断应依据细胞学和组织结构的特征,辅以免疫组化分析。     

伸展细胞型室管膜瘤的临床病理特点

目的：观察一少见的特殊类型室管膜瘤的临床病理特点,拟译名为伸展细胞型室管膜瘤。方法：复习3例此型的临床病理和免疫组化资料及有关文献。结果：3例肿瘤均位于脊髓内。它们的临床表现和放射影像学与室管膜瘤其他类型表现相同,病理形态学上,瘤细胞呈现双极的长梭形胶质细胞,形成不典型的血管周菊形团,GFAP、EMA弱阳性,而vimentin强阳性,而可与星形细胞瘤及神经鞘瘤相鉴别,其预后与其他类型室管膜瘤相类似。结论：由于肿瘤由双极、长梭形细胞组成。及tanycyte来源于tanyos有stretch伸出展开之意,“tanycytic ependymona ”以译成“伸展细胞型室管膜瘤”为妥。     

MIB-1免疫组化法分析脑膜瘤MRI影像

目的将MIB-l染色指数作为评价脑膜瘤恶性度指标,分析MRI图像特点,建立肿瘤影像与病理性质相关模式.方法统计年龄、性别、肿瘤边缘规则度、静脉窦被侵袭性、肿瘤囊性变、肿瘤体积、肿瘤周围水肿的程度.MIB-l免疫组化染色图像用Graphic、Photoshop4.0、Photographic 4.0及NIH 1.6解析得到相应的MIB指数(Labeling In-dices).结果男性患者、非颅底脑膜瘤、囊性脑膜瘤、显著水肿的脑膜瘤、边缘粗糙的脑膜瘤、侵入静脉窦的脑膜瘤具有较高的增殖能力.T1加权相的低信号和T2加权相的高信号,组织病理高肿瘤细胞密度和内皮型脑膜瘤具有较高的增殖潜能.结论MRI的影像特征是预测脑膜瘤的病理组织类型、增殖潜能和判定患者预后非常好的指标.     

Insights into meningioangiomatosis with and without meningioma: a clinicopathologic and genetic series of 24 cases with review of the literature

Meningioangiomatosis (MA) is a rare seizure-associated lesion of presumed hamartomatous or developmental origin. It is occasionally combined with a neoplasm, most commonly meningioma (MA-M). In the current study, we examined 24 cases (14 pure MA, 10 MA-M) using immunohistochemistry for merlin, protein 4.1 B, progesterone receptor (PR), and MIB-1, as well as FISH for NF2 and 4.1B gene dosages. Nine cases of MA-M (90%) had gene deletions (NF2/4.7B), protein losses (merlin/protein 4.1B), and/or PR positivity, with a similar or identical phenotype in both components. No PR positivity or gene deletions were seen in pure MAs, though merlin and/or protein 4.1B were immunonegative in six cases. Our data suggest that in most MA-Ms, the MA component is neoplastic, likely representing an exuberant perivascular pattern of spread from the meningioma, rather than an underlying hamartoma. This pattern of spread may be facilitated by meningiomas that are predominantly leptomeningeal or intracerebral in origin. It remains important to distinguish this pattern from true brain invasion, given the more ominous prognostic significance of the latter. In contrast, most perivascular spindled cells of pure MA are genetically and immunohistochemically similar to non-neoplastic meningothelial cells, consistent with current histogenetic theories.     

脑多形性黄色瘤型星形细胞瘤的临床病理观察

目的 探讨多形性黄色瘤型星形细胞瘤（PXA）的临床病理特征、诊断及鉴别诊断、治疗及预后。方法 对南京军区南京总医院1980-2004年间6287例中枢神经系统肿瘤中的15例PXA（0．2％）,以及2例会诊病例,进行临床病理学观察,免疫组织化学SP法检测8种抗体的表达：胶质纤维酸性蛋白、波形蛋白、S-100、上皮细胞膜抗原、突触素、神经微丝、CD68及CD34,获得其中10例的随访资料。结果 患者年龄12～55岁,平均30．8岁,男6例,女11例。主要症状为癫痫发作、头痛、头晕等。肿瘤发生于幕上者16例,占94．1％,其中发生于颞叶者7例,占41．2％。肿瘤大小2—7cm,平均4．3cm,9例有囊性变。除2例会诊病例外,全切除12例,次全切除3例。随访10例,生存8例,生存时间10个月- 13年7个月,平均生存6年,生存10年以上者2例。组织学特征为：单核或多核巨怪瘤细胞、梭形细胞和泡沫样瘤细胞混合而成,肿瘤中有丰富的网状纤维及淋巴细胞浸润,缺乏坏死,核分裂象无或少。胶质纤维酸性蛋白、波形蛋白及S-100蛋白免疫组织化学染色均呈弥散阳性表达,CD34阳性率为77％。1例伴有间变特征的PXA,有较多核分裂象（≥5个／10HPF）。2例有脑实质及血管周围间隙的浸润。1例影像学检查提示肿瘤复发及脑膜播散。结论 PXA属WHOII级肿瘤,肿瘤全切除及组织学为典型性PXA者预后较好,少数PXA可复发及间变。瘤细胞巨大、怪异,容易误诊为WHOⅣ级的巨细胞胶质母细胞瘤,两者的鉴别要点在于PXA部分可见泡沫样瘤细胞,核分裂象无或少,缺乏坏死。瘤细胞CD34的阳性表达有助于PXA的诊断。