慢性脑干脓肿 关于“发热、右面瘫半年,左侧肢体无力1个月”的讨论

患者的主要临床表现是颅内压增高及脑干受损。颅神经损害的症状有:右眼不能闭合,口向左歪,说明有右侧面神经周围性损害;右眼于内收位提示有外展神经麻痹;右侧咽反射减弱,进食及饮水呛咳伴言语不清,说明有舌咽、迷走神经损害。即颅神经损害在右侧。运动系统损害体征有:左侧肢体无力,左上、     

Miller—Fisher综合征和脑干脑炎11例分析

目的探讨Miller-Fisher综合征（MFS）和Biekerstaff脑干脑炎（BBE）的临床特点及诊断、鉴别诊断。方法回顾性分析MFS6例和BBE5例患者的临床特征、实验室及影像学表现。结果MFS与BBE两组患者均可以有眼肌麻痹、共济失调、腱反射异常,BBE组出现意识障碍3例,病理征4例,头MRI异常2例,MFS组出现一过性病理征1例,脑脊液检查MFS组蛋白升高5例,BBE组蛋白升高5例。结论MFS和BBE临床表现有重叠又有一定差异,其发病可能都与抗神经节苷脂（GQ1b）抗体有关,主要鉴别点是BBE患者可以有意识障碍、病理征和影像学异常。目前认为MFS定位于周围神经受累,而BBE则以中枢受累为主。     

急性感染性多发性神经根炎的护理

急性感染性多发性神经根炎又称为格林-巴利综合征，主要临床特点是起病急，进行性四肢驰缓性瘫痪，并出现脑脊液蛋白-细胞分离现象。重者常累及舌咽迷走神经，出现咽反射消失，呼吸麻痹，必须及时抢救，精心护理。近年来，我院共收治患者20例，现将护理体会总结如下。     

米勒·费希尔综合征的临床研究

目的探讨米勒·费希尔综合征的临床特点并对其进行综述。方法回顾分析8例米勒.费希尔综合征患者的临床特点。结果主要神经系统症状:头晕,恶心呕吐,视物模糊,视物成双,四肢无力,手足发麻感,行走不稳。主要神经系统体征:瞳孔直接及间接对光反射消失,双侧眼外肌麻痹,水平眼震,周围性面瘫,共济失调,深、浅感觉减退,腱反射减弱或消失。首发症状主要表现为头晕、视物成双和四肢无力。脑脊液蛋白升高8例,脑脊液细胞数无升高病例。肌电图检查示神经源性损害4例,脑电图异常3例。CT和MRI检查发现异常1例。激素和人血免疫球蛋白同时使用可有效缓解病情,7例患者出院时症状明显好转,1例不明显。结论米勒.费希尔综合征主要累及周围神经系统,临床表现相似,大多数预后较好。     

急性孤立单侧眼内肌麻痹伴颅内病变的抗GQ1b抗体综合征1例并文献复习

目的:探讨表现为孤立眼内肌麻痹的抗GQ1b抗体综合征的临床特点及预后。方法:报道我院收治的急性孤立单侧眼内肌麻痹伴颅内病变的抗GQ1b抗体综合征1例,并进行相关文献复习。结果:40岁中国女性,其临床表现为感染后出现孤立的单侧瞳孔扩张及视力模糊。右侧瞳孔光反射减弱,左侧瞳孔光反射正常;双侧眼球运动不受限制。脑部核磁显示左侧海马和丘脑信号异常,双下肢体感诱发电位中枢传导时间延长。血清抗人神经节苷脂抗体检测显示Ig M抗GQ1b抗体滴度升高。患者经静脉注射免疫球蛋白治疗后逐渐康复。搜索既往报道,获得表现为孤立眼内肌麻痹的抗GQ1b抗体综合征的患者7例,其中6例对光反射减弱,5例腱反射减弱,3例出现共济失调,7例均有血清IgG抗GQ1b抗体阳性。7例均完全康复,预后较好。结论:表现为孤立眼内肌麻痹的抗GQ1b抗体综合征很罕见,本病例有助于加深对该类疾病的了解。     

米勒·费希尔综合征的临床研究

目的探讨米勒·费希尔综合征的临床特点并对其进行综述。方法回顾分析8例米勒·费希尔综合征患者的临床特点。结果主要神经系统症状：头晕,恶心呕吐,视物模糊,视物成双,四肢无力,手足发麻感,行走不稳。主要神经系统体征：瞳孔直接及间接对光反射消失,双侧眼外肌麻痹,水平眼震,周围性面瘫,共济失调,深、浅感觉减退,腱反射减弱或消失。首发症状主要表现为头晕、视物成双和四肢无力。脑脊液蛋白升高8例,脑脊液细胞数无升高病例。肌电图检查示神经源性损害4例,脑电图异常3例。CT和MRI检查发现异常1例。激素和人血免疫球蛋白同时使用可有效缓解病情,7例患者出院时症状明显好转,1例不明显。结论米勒·费希尔综合征主要累及周围神经系统,临床表现相似,大多数预后较好。     

吉兰-巴雷综合征脑神经损害的临床分析

目的　探讨吉兰 巴雷综合征患者脑神经损害的特点。方法　回顾性分析 182例住院吉兰 巴雷患者的临床资料。结果　 5 3.3%的患者有脑神经损害 ,其中以舌咽、迷走神经受损最为常见 ,其次为面神经。老年人较青年人和儿童易表现出脑神经受累 (P <0 .0 1)。夏季发病的患者舌咽、迷走神经受损较秋、冬季节常见 (P <0 .0 5 ) ,冬季面神经受累显著低于春、秋季 (P <0 .0 5 ) ,而春季动眼神经受损发生率显著高于冬季 (P <0 .0 5 )。结论　脑神经损害在吉兰 巴雷综合征患者中常见 ,年龄和发病季节可能对其有影响。     

加味导痰汤在格林—巴利综合征中的应用

加味导痰汤用于治疗格林—巴利综合征急性期,效果良好,报告如下。一般资料:本组病人共6例,男4例,女2例。年龄最小2岁,最大30岁。病程最短者6天,最长者一个月。临床表现:8例均为四肢周围性瘫痪,四肢肌张力低,肌力0°,神经根刺激征阳性,脑脊液蛋白—细胞分离,均符合格林—巴利综合征的诊断标准。其中3例气管切开(1例人工呼吸并双侧面神经、三叉神经、舌咽迷走神经、舌下神经麻痹)。1例合并肺部感染。中医辨证:6例均痰多粘稠,脘痞腹胀,纳差神衰,舌质淡,苔厚腻,脉滑。4例大便秘结,1例     

慢性格林-巴利综合征15例临床分析

目的探讨慢性格林-巴利综合征(CGBS)的临床特征,以提高临床诊治水平。方法对15例CGBS的临床资料进行分析。结果15例患者均为缓慢起病,进行性加重,以对称性肢体无力、感觉异常为首发症状,脑脊液异常13例、正常2例,肌电图均呈现神经元损害,运动与感觉神经传导速度减慢。结论CGBS起病隐匿,病程长,易被误诊;临床症状、脑脊液、肌电图等是重要的诊断依据;人血免疫球蛋白(IVIG)及糖皮质激素是治疗CGBS的较好方法。     

复发性抗GQ1b抗体综合征1例并文献复习

目的:探讨复发性抗GQ1b抗体综合征复发的危险因素,复发后的治疗及预后。方法:报道1例复发性抗GQ1b抗体综合征,并进行相关文献复习。结果:56岁女性,前驱感染后出现复视,共济失调,四肢腱反射减弱,血清抗神经节苷脂抗体检测显示抗GQ1b抗体和抗GT1a抗体滴度升高。经静脉注射免疫球蛋白治疗后完全恢复。后患者出现2次复发,分别予以糖皮质激素治疗,静脉注射免疫球蛋白联合糖皮质激素治疗后完全恢复。搜索既往报道,获得复发性抗GQ1b抗体综合征的患者7例,男女比例3∶4,平均首发年龄31.86岁(18~63岁),平均复发次数2.57次。所有患者经积极治疗后均预后良好。结论:年轻患者、表现为Miller-Fisher综合征样症状、持续的抗GQ1b抗体阳性可能是抗GQ1b抗体综合征复发的危险因素;静脉注射人免疫球蛋白及血浆置换对复发后的治疗均有良好疗效,该病预后较好。     

腓骨肌萎缩症1型临床与电生理分析

目的：分析腓骨肌萎缩症1型(charcot-marie-tooth disease，CMT1)患者的临床与电生理特点。方法：对1家系24人(已故2例)中7例(已故1例)CMT1患者临床特点进行总结，分析其中6例的电生理特征．包括肌电图(EMG)、运动神经传导速度(MCV)和感觉神经传导速度(SCV)。结果：4例于青少年期发病，有肢体远端肌无力和萎缩、腱反射减弱或消失、足畸形等典型的临床症状；3例EMG出现纤颤、正相电位，6例有运动电位时限延长；3例下肢SCV引不出，1例MCV引不出。结论：同一家系的CMT1型患者，临床表现亦差异较大；电生理特点为下肢神经病变重于上肢，感觉神经病变重于运动神经，且受累的严重程度不一致。     

50例散发性肌萎缩侧索硬化临床表现分析及文献复习

目的：探讨散发性肌萎缩侧索硬化（SALS）的临床特征,为早期准确诊断SALS提供依据。方法：回顾性研究近年来作者收治的50例散发性肌萎缩侧索硬化患者的临床表现,对其发病特点、症状、体征及实验室检查进行统计分析。结果：SALS在临床上隐袭起病,缓慢进展,50岁前后发病,平均年龄50.4岁,20岁以前70岁以后发病少见,平均病程3.5年。男性显著多于女性。首发症状为单侧上肢远端肌肉无力和肌肉萎缩最常见,其次为球麻痹、肌束震颤、锥体束征,少数出现肢体麻木/疼痛/发凉等感觉异常。上肢远端为好发病部位,其次为延髓支配肌肉。临床主要症状是肢体无力、肢体和舌肌肌肉萎缩、锥体束征、肢体和舌肌肌束震颤。舌咽/迷走神经运动核最常受累,舌下神经、副神经、面神经等运动核也多见损害,其余颅神经罕见损害。无明显诱因。所有SALS侵害的部位均表现神经源性损害,胸锁乳突肌肌电图检查、头颅/脊髓CT和MRI检查、肌肉活检有鉴别诊断意义。结论：目前SALS的诊断仍然依靠临床表现。肌电图、肌肉活检是SALS诊断和鉴别诊断的重要辅助手段。     

Bickerstaff脑干脑炎--1例报告和文献复习

Bickerstaff脑干脑炎(BBE)在临床上较为罕见,本文报道了1例BBE患者的诊治过程,并进行相关文献复习,总结了BBE的临床特征及其诊治要点。磁共振成像(MRI)可显示脑干受累,是诊断BBE的可靠工具,对判定BBE预后具有重要的临床价值。BBE多样的临床特征与后遗症尚需更多的研究进一步分析。     

Miller-Fisher综合征22例临床分析

目的:探讨Miller-Fisher综合征的临床特点,以提高对本病的诊治水平。方法:回顾性分析22例Miller-Fisher综合征患者发病诱因、临床表现、辅助检查、诊断、鉴别诊断、治疗及预后,并结合文献进行临床分析。结果:Miller-Fisher综合征发病平均年龄约44岁;多为急性或亚急性起病;发病主要症状为复视、四肢乏力;主要体征为眼外肌麻痹、共济失调、腱反射减弱或消失。辅助检查:所有患者均行脑脊液及电生理检查,其中20例(90.9%)出现蛋白-细胞分离现象,18例(81.8%)提示周围神经及神经根损害。脑CT或MRI检查均未发现异常。16例给予人免疫球蛋白为主的治疗,6例病情严重者给予血浆置换为主的治疗,出院时症状均明显好转。结论:当出现眼外肌麻痹、共济失调、腱反射减弱或消失等症状体征时,应高度考虑Miller-Fisher综合征,行脑脊液及电生理检查以明确诊断,予以人免疫球蛋白或血浆置换的治疗,绝大多数患者预后良好。     

107例脊髓亚急性联合变性患者的临床特征分析

目的:探讨脊髓亚急性联合变性的临床、影像及电生理特征。方法:回顾性分析107例脊髓亚急性联合变性住院患者的临床资料,总结其临床、影像及电生理特点。结果:本组患者起病年龄从21~87岁,男性显著多于女性(P0.05)。临床表现以行走不稳最多见(76.6%),其次为双下肢麻木和/或无力(47.7%),四肢麻木和/或无力排在第三位(26.2%);伴随症状中头晕最多见(19.6%),尿便障碍(9.3%),也可有视力减退、反应迟钝等。巨幼细胞贫血较VitB12血清浓度降低检出率高(P=0.041),二者吻合度一般(Kappa=0.512);同型半胱氨酸血浆浓度增高较巨幼细胞贫血意义更大(P=0.00),二者吻合度一般(Kappa=0.567)。脊髓及颅脑常规MRI阳性检出率56.1%,病变易发于脊髓C2~C7及T1~T4节段。神经电生理阳性检出率79.8%(75/94),其中脊髓病变合并周围神经病变47例,单纯周围神经病变25例。结论:脊髓亚急性联合变性临床表现复杂多样,血清VitB12浓度可能掩盖病情,而高同型半胱氨酸血浆浓度有更大的提示作用,二者的血液度变化同巨幼细胞贫血在疾病不同阶段时常不平行。     

外伤、手术相关性吉兰-巴雷综合征的临床观察

目的 观察外伤、手术相关性吉兰-巴雷综合征的临床表现、对静脉注射免疫球蛋白治疗的疗效。方法 回顾性分析16例病前有外伤、手术史的吉兰-巴雷综合征病例,并与同期住院治疗的无外伤或手术的吉兰-巴雷综合征患者的临床表现、治疗效果相比较。结果 外伤、手术继发吉兰-巴雷综合征发生在外伤或手术后3周内,发病前可有咽痛、腹泻史,主要表现为四肢无力,可伴有四肢麻木,严重病例有呼吸困难。主要体征为四肢肌力下降、肌腱反射减弱或消失,可有感觉异常。与同期住院治疗的吉兰-巴雷综合征患者相比,外伤、手术继发吉兰-巴雷综合征患者临床表现较重（P＜0.05）。大部分病例脑脊液化验表现为脑脊液蛋白-细胞分离现象。肌电图检查有髓鞘脱失、轴索变性表现。在接受静脉注射免疫球蛋白治疗后,与无外伤或手术的吉兰-巴雷综合征患者比较,外伤、手术继发吉兰-巴雷综合征患者效果差（P＜0.01）。结论 静脉注射免疫球蛋白治疗外伤、手术继发的吉兰-巴雷综合征效果差。应重视外伤、手术继发吉兰-巴雷综合征,及时诊断、治疗,改善患者预后。     

铊中毒误诊为格林-巴利综合征

目的探讨铊中毒的临床特点及误诊原因,以提高临床确诊率。方法回顾分析误诊为格林一巴利综合征的铊中毒1例的临床资料。结果患者因四肢麻木、疼痛、无力16d,脱发6d人院。曾于当地医院就诊,经肌电图等检查诊断为格林一巴利综合征,予糖皮质激素治疗无效,后出现大量脱发转入北京朝阳医院。经综合分析临床表现及相关医技检查结果（尿铊1650μg／L）,确诊为急性铊中毒。行血液灌流结合血液透析治疗,同时给予对症支持治疗,1个月后好转出院。结论铊中毒临床较为少见,早期表现不典型,且多数患者铊接触时间及途径较为隐匿,易误诊,临床工作中应予以警惕。     

三维时间分辨对比动态增强MR血管成像的临床应用

目的：探讨三维时间分辨对比动态增强MR血管成像（three dimensional time-resolved imaging of contrast kinetics,MRA 3D-TRICKS）在临床中的应用价值。材料与方法搜集60例行TRICKS检查的患者,于TRICKS扫描前采集感兴趣区蒙片,团注对比剂后采集15～20时相。结果60例患者均完成TRICKS检查,图像均达到诊断要求。11例颅内动脉成像显示良好（6例动静脉畸形、2例头皮动脉静脉畸形和3例静脉窦血栓）。5例颈动脉血管成像显示良好（3例颈总动脉分叉处狭窄、1例左侧椎动脉狭窄和1例颈部神经纤维瘤）。10例脊髓血管畸形显示良好。上肢血管成像为5例血管瘤。下肢和足部血管成像22例（10例为动脉静脉瘘、假性动脉瘤1例、3例糖尿病患者下肢血管闭塞和8例为下肢动脉狭窄）。盆腔血管成像7例（2例髂骨骨肉瘤、3例股骨骨肉瘤和2例纤维瘤）。结论 TRICKS能清晰显示多个部位的血管系统,并能从多个角度观察病变血管。TRICKS因其时间分辨率高、诊断准确率高,在血管性病变的无创性诊断中具有重要的作用。     

鼻咽癌颅神经损害MRI诊断

目的：探讨鼻咽癌颅神经损害MRI表现特征及其诊断价值。材料和方法：选择经活检证实的鼻咽癌伴有颅神经损害的MRI资料32例进行分析。结果：（1）颅神经损害中，视神经7例，动眼神经6例，滑车神经4例，外展神经8例，面神经7例，听神经2例，舌咽神经12例，迷走神经8例，副神经6例，舌下神经6例。常伴多数颅神经损害。（2）颅底骨质破坏14例。（3）颅神经受累段增粗、移位与不清14例。（4）颅神经处软组织肿块病变5例。（5）颅神经萎缩、不清13例。（6）翼肌、咬肌和舌肌萎缩15例，T1加权呈低或等信号，T2加权呈高信号改变。结论：MRI可显示鼻呖癌颅神经损害的部位、范围和原发与继发改变，具有重要诊断价值。