原发性直立性低血压(附9例报告)

原发性直立性低血压是中枢神经系统变性疾病,临床上除有直立性低血压症状外,尚可有其他植物神经功能障碍以及躯体神经症状包括锥体束、锥体外系、小脑和下运动神经元受累的表现。本病1925年由Bradbury     

脊髓小脑共济失调17型的电生理学特征

对来自4个SCA17(脊髓小脑共济失调17型)家族的9例患者实施多功能电生理学评估,不包括外周神经和视觉系统。患者的脑干听觉诱发电位常与中枢型病变不同。仅下肢的磁运动诱发电位异常,提示长度依赖性锥体束损伤。几乎所有患者的躯体感觉诱发电位异常,该异常与沿脑干的躯体感觉传导通路受累一致。脊髓小脑共济失调17型的电生理学特征@Manganelli F. @Perretti A. @Nolano M. @L. Santoro$Dipartimento di Scienze Neurologiche, Università degli Studi di Napoli Federico II, via Sergio Pansini 5, 80131 Naples, Italy D…     

运动神经元病肌电图观察

运动神经元病是一组病因未明,主要影响脊髓前角及/或锥体束的慢性进行性变性疾病。用JD—2型肌电图机对17例运动神经元病观察,发现异常肌电位呈广泛性分布。纤颤电位在运动神经元病中并非少见。侧索硬化症在肌电图上无特异性表现。根据肌肉体积的大小选用不同直径的电极;运动单位电位时限无明显差别,可取得较准确数值。     

交感神经皮肤反应、体感及运动诱发电位检测对脑梗死的临床价值

急性脑梗死后可出现交感神经反射活动的抑制。交感神经皮肤反应(SSR)检测技术可以定量评价急性脑梗死后交感神经的功能状态;体感诱发电位(SEP)体现了中枢感觉传导通路的功能,并在预测脑梗死患者功能恢复方面有重要的临床应用价值;运动诱发电位(MEP)主要反映锥体束的功能状态,故所有影响到运动中枢和运动传导通路部位的梗死,患者MEP异常率高。MEP检查对判断脑梗死患者神经功能损伤严重程度具有重要意义。MEP可定量分析急性脑梗死患者运动功能缺损情况,并作为运动功能恢复的早期预测指标。     

1例运动神经元病晚期患者的护理体会

运动神经元病（MND）是一组病因未明，选择性侵犯脊髓前角、脑干运动神经元、皮质锥体细胞和锥体束的慢性进行性疾病。临床上有上和＼或下运动神经元受损的特征，表现为肌无力、肌萎缩、肌纤颤或束颤和锥体束损害的不同组合。晚期病人可出现全身肌肉萎缩、言语障碍、吞咽困难，最终发展至呼吸肌麻痹，靠呼吸机维持生命。护理工作量大而烦琐。本文介绍一例运动神经元病晚期患者的护理体会。[第一段]     

肌萎缩性侧索硬化症的颅内影像学表现

肌萎缩性侧索硬化症（amyotrophic lateral sclerosis，ALS）是少见的一类累及上运动神经元（锥体束）和下运动神经元（脊髓前角细胞及脑干运动核）的运动神经元疾病。临床医生常通过临床表现和神经电生理检查诊断ALS，对部分ALS患者脑部异常MR影像改变特点认识较少。为增加对该病影像学的认识，减少误诊，我们对我院收治的2例具有典型颅内影像学特点的ALS患者的临床资料进行总结分析，现报道如下。     

肌萎缩侧索硬化/运动神经元病的基础与临床研究

肌萎缩侧索硬化(amyolxophlc lateral sclerosis,ALS)又称运动神经元病(motor neuron disease,MND),是一种累及脊髓前角细胞、脑干运动神经核及锥体束,具有上、下运动神经元并存损害的慢性进行性神经系统变性疾病,临床表现为进行性加重的肌肉萎缩、无力及锥体束征,最终导致吞咽困难和呼吸肌无力而死亡.     

运动神经元病认知功能损害的研究进展

运动神经元病（motor neurol disease,MND）是一组病因不明的慢性进行性变性疾病,传统认为本病选择性侵犯脊髓前角细胞、脑干运动神经元、皮质锥体细胞和锥体束,表现为肌无力、肌萎缩和锥体束征的不同组合,而忽略了对MND运动区域以外脑组织功能的研究。近年来,国外学者对神经心理学、功能性神经影像学及神经病理学研究发现,MND可能存在运动区域以外脑组织结构及功能受损的证据,现就近年来MND患者认知功能的研究进展综述如下。     

运动神经元疾病29例临床分析及文献复习

运动神经元疾病 (MND)是一组病因未明 ,选择性侵犯运动系统或某一部分的进行性变性疾病。病变范围包括脊髓前角细胞、脑神经运动核、皮质锥体细胞、皮质延髓束和皮质脊髓束。临床表现为下运动神经元损害及相应的肌群萎缩、无力 ;延髓麻痹和上运动神经元 (锥体束 )损害 ;感觉系统和植物神经系统一般不受累。现将我院近 10年收治的 MND作一分析。1　临床资料1.1　一般资料 :患者 2 7例 ,男 2 1例 ,女 8例 ,发病年龄 15～ 6 5岁 ,平均 37岁 ,其中肌萎缩侧束硬化 (AL S)平均为 4 1岁 ,进行性延髓麻痹 (PBP)平均为 2 9岁 ,进行性脊肌萎缩 (…     

神经传导通路中回路的研究

在迄今为止的人体解剖学教课书中有关神经传导通路的章节里，给予人们的印象是：感觉性的传导柬总是上行的、传入的，运动性的传导柬总是下行的、传出的。似乎传入就是纯粹的传入，传出就是纯粹的传出。大量的研究已证实：在所有感觉传导通路的全程或～段都含有传出的、下行的纤维。同样在一些运动传导通路中也存在着传入的、上行的纤维[1]。本文就此问题综述如下。1感觉传导通路中的“离中心纤维”所谓“离中心纤维”指的是在感觉传导通路中存在的与传入纤维并行的传出纤维。就躯体感觉系统来说，来自脑的各级水平的“离中心纤维”影响了所…     

累及呼吸肌的运动神经元病1例

<正>运动神经元病(MND)又称为渐冻人病,是病变累及脊髓前角细胞、脑干运动神经核及锥体束所致,是具有上、下运动神经元联合损害的慢性进行性神经系统变性疾病[1].本病临床特征性表现为肌无力、肌萎缩、延髓麻痹及锥体束征,感觉系统和括约肌功能较少受到累及[2].延边大学附属医院近期收治1例累及呼吸肌的MND患者,现报告如下.     

肌萎缩脊髓侧索硬化症患者焦虑抑郁症状治疗进展

肌萎缩脊髓侧索硬化症(Amyotrophic lateral sclerosis,ALS)是侵犯脊髓前角细胞、脑干后角运动神经元、皮质锥体细胞及锥体束,具有上、下运动神经元并存损害的神经系统变性疾病.患者多数表现为进行性四肢乏力(如握力下降、步履蹒跚,占80％)及延髓功能障碍(如构音困难、吞咽困难,占20％),在疾病诊断后平均3年内死于呼吸衰竭[1],因此又以“渐冻症”之名为社会大众所关注.除了躯体活动受限,前额叶认知功能损害也很明显,半数左右患者存在额叶执行功能受损[2].     

氟西汀对脑卒中后运动功能恢复及磁刺激MEP的影响

近来许多报道发现,临床上对中风患者抑郁状态进行的针对性治疗往往可明显提高患者运动功能的恢复,其中以５－ＨＴ激动剂类抗抑郁药作用较为明显［１－２］。抗抑郁治疗促进运动功能恢复的机理目前还不清楚,由于脑中风后运动障碍除与皮质运动神经元缺失及神经通路的破坏有关外,还与皮质下持续存在的神经传导功能下降有关。本课题拟采用临床观察与磁刺激运动诱发电位（ＭＥＰ）检查相结合,对脑卒中后氟西汀治疗与患者运动功能恢复及ＭＥＰ的改变进行对照观察,进一步探讨其作用机理,特别是与中枢神经传导功能的关系,为开拓新的治疗途径…     

长期接触锰对锥体束的影响

目的观察锰对人体神经电生理改变,探讨锰对锥体束的影响。方法锰作业及锰中毒人员共40例,做脑运动传导时间和常规肌电图检查,观察脑运动传导时间和肌电图的时限与电压,并结合临床进行分析。结果锰作业年限较长或有明显中毒体征者,脑运动传导时间明显延长(P<0001),常规肌电图时限延长,电压增高,所有患者多项电位增多,大部分重收缩定量分析为肌源性改变。结论锰作用于机体早期为锥体外系统损伤,晚期可出现锥体束的损害。测定脑运动的传导时间,可作为诊断锰中毒的参考指标,也可作为评定锥体束损害的依据。     

以呼吸系统症状为首发的运动神经元病临床特征分析

运动神经元病是指一组病因未明,选择性地侵犯上、下运动神经元的运动系统进行性变性病。其临床分类主要是根据肌无力、肌萎缩、肌肉纤颤和锥体束损害等症状的不同组合分为4种主要类型：肌萎缩侧索硬化症（ALS）、进行性脊髓性肌萎缩（PSMA）、原发性侧索硬化（PLS）、进行性延髓麻痹（PBP）。此外约有3％表现为以呼吸系统统症状为首发症状,临床上极易误诊。笔者分析我院自2002年以来收治的运动神经元病患者资料,其中有2例以呼吸系统症状起病,现结合文献讨论如下。     

运动神经元病中医研究现状分析与思考

运动神经元病 (ｍｏｔｏｒｎｅｕｒｏｎｄｉｓｅａｓｅ ,ＭＮＤ)是一组选择性侵犯脊髓前角细胞、脑干运动神经元、皮质锥体细胞和锥体束的慢性进行性变性疾病。临床上兼有上和 /或下运动神经元受损的体征 ,表现为肌无力、肌萎缩和锥体束征的不同组合 ,感觉和括约肌功能一般不受影响。主要包括 :肌萎缩性侧索硬化(ａｍｙｏｔｒｏｐｈｉｃｌａｔｅｒａｌｓｃｌｅｒｏｓｉｓ ,ＡＬＳ) ,进行性脊肌萎缩症 (ｓｐｉｎａｌｍｕｓｃｕｌａｒａｔｒｏｐｈｙ ,ＳＭＡ) ,原发性侧索硬化(ｐｒｉｍａｒｙｌａｔｅｒａｌｓｃｌｅｒｏｓｉｓ ,ＰＬＳ) ,进行…     

帕金森病患者视觉电生理改变的研究现状

帕金森病(PD)是一种常见的锥体外系疾病,近年研究发现PD病人除震颤、运动减少、肌张力增高等主要征象外,部分病人还出现视觉传导通路损坏[1～3],其发病机制尚未清楚.现就近年来国内外对PD视觉电生理研究现状作一综述如下.     

运动神经元病的研究进展

<正>运动神经元病(MND)是一组病因尚未明确的主要影响脊髓前角细胞及锥体束的运动系统疾病。可能的病因有遗传、自身免疫、某些神经递质生物合成酶活性降低及慢性病毒感染、金属类中毒等。因此,其治疗就有很大的困难,近几年来在MND诊治研究上有了较快的进展,现综述如下。     

尾核与皮层、皮层下有关中枢在镇痛机能上的相互作用

尾核属于锥体外系,参与躯体运动的调节,这是生理学的传统概念。然而,本世纪五十年代以来,发现尾核不仅参与躯体运动的调节,还参与调节植物性机能及感觉机能的整合、调制过程。七十年代的研究表明,尾核有镇痛作用。Schmidek和Lineberry等分别发现,刺激猴的尾核头部可使痛阈明显开高。同样的结果也在家兔上得到证明但Newton等以刺激猫皮层引起的肌肉运动作指标,观察到刺激尾核头部主要起     

误诊为运动神经元疾病5例分析

运动神经元疾病是一组病因未明的缓慢进行性的运动系统变性疾病,主要影响脊髓前角细胞,脑干动神经元和（或）锥体束。目前,随着临床诊断技术手段不断提高,尤其是ＣＴ和ＭＲＩ等先进技术的应用,对运动神经元疾病的诊断水平有了进一步提高,本文就我科近年来临床初诊为...