振幅整合脑电图对新生儿重症监护病房神经系统高风险危重患儿的脑功能监测意义

目的 探讨振幅整合脑电图(aEEG)在新生儿重症监护病房(NICU)内常见的神经系统高风险患儿急性期的改变以及其与疾病预后的相关性.方法 NICU收治42例危重患儿纳入研究,其中低血糖脑损伤10例、急性细菌性脑膜炎15例、急性胆红素脑病10例、遗传代谢性疾病脑损伤7例.记录患儿的临床资料和治疗转归；采用aEEG进行脑功能监测；采用infanib量表进行患儿生后6月龄运动评估；分析aEEG背景活动,癫(癎)性电活动,睡眠觉醒周期(sleep-weak cycle,SwC)等参数以及脑功能监测的综合评分(包括上述三方面参数赋值后所得分数之和)与患儿临床预后的相关性.结果 42例患儿急性期aEEG结果:连续正常电压(continuous normal voltage,CNV)15例,不连续电压(discontinuous voltage,DC)9例,爆发抑制(burst-suppression,BS)13例[其中BS(+)6例、BS(-)7例],平台(flat,Fr)5例；成熟睡眠觉醒周期(sleep-wake cycling,SWC)4例,不成熟SWC 14例,无SWC 24例；30例(71.4％)患儿记录到癫癎性电活动:单次惊厥6例,反复惊厥7例,惊厥持续状态(status epilepticus,SE) 17例.20例预后不良(包括死亡或是随访至生后6月龄infanib评分异常者)FT5例,BS(-)/SE 6例,BS(-)/反复惊厥1例,BS(+)/SE 1例,BS(+)/反复惊厥1例,DC/SE 6例.双向有序等级资料相关性分析提示aEEG背景活动、SWC分类以及脑功能监测的综合评分与患儿临床预后存在相关性.结论 aEEG可以作为NICU内神经系统高风险高患儿的脑功能监测的有用工具,用于评估危重患儿的脑功能严重程度及近期预后.     

儿童误服氯胺酮致晕厥一例

患儿,女,3岁,因"咳嗽5 d伴晕厥5 min"入院.反复追问病史,患儿父亲承认有吸毒史,误将1小包(约1 g)氯胺酮(K粉)当成感冒药带入幼儿园,老师将其冲水给患儿喂服,约10min后患儿出现晕厥,呼之不应,面色苍白,无抽搐,持续约5 min后神志转清,呼之能睁眼,但反应差,全身乏力,不能行走.入院查体:T 36.8℃,P 126次/min,R 24次/min,BP98/42 mm Hg(1 mm Hg=0.133 kPa).     

原发肾小管性低钾碱中毒的临床特点

目的 探讨原发肾小管性低钾碱中毒的临床特点.方法 收集在天津市儿童医院住院治疗的原发肾小管性低钾碱中毒患儿8例,其中Bartter综合征(BS)、Gitelman综合征(GS)各4例.回顾性分析其临床表现、实验室检查、治疗方法及转归情况.结果 4例BS均婴幼儿期起病,临床表现为间断呕吐、腹泻、脱水、生长发育迟缓.4例GS发病年龄为10～15岁,临床表现为肢体无力、四肢麻木及间断手足搐搦.8例患儿血压均正常.实验室检查均表现为低血钾、代谢性碱中毒、尿钾、尿氯排出增加;4例BS息儿血浆肾素、血管紧张素、醛固酮明显升高;4例GS患儿血管紧张素均升高,血浆肾素升高3例、醛固酮明显升高2例;BS患儿尿钙肌酐比>0.2,GS患儿伴低血镁、尿钙肌酐比<0.2.2例BS患儿B超示双肾回声均匀增强,其中1例左肾盂扩张.单纯补钾或联合补镁、吲哚美辛、螺内酯和卡托普利后症状缓解.结论 原发肾小管性低钾碱中毒主要表现为低血钾、代谢性碱中毒、血压正常.检查其血镁、尿钾、尿氯、尿钙肌酐比和血浆肾素、血管紧张素、醛固酮水平可帮助诊断.BS和GS的发病机制、临床表现、治疗及预后均有不同.     

新生儿胃壁肌层缺损并穿孔及先天性喉狭窄一例

患儿,男,日龄2d.因"腹胀进行性加重1 d"入院.患儿系G1P1,孕31+4周,出生体重2150 g,Apgar评分(1min)8分,5 min 10分.出生第2天进奶后出现腹胀并逐渐加重,伴呕吐少量咖啡样胃内容物.     

14号环状染色体综合征一例

患儿　女 ,年龄 18个月 ,因“反复癫发作 ,精神运动发育迟缓”就诊。患儿系第 2胎、第 1产 ,足月顺产 ,无窒息抢救史 ,出生体重 2 2 5 0g( <第 5百分位数 ,P5) ,身长 4 6cm(P5～P10 ) ,头围 32cm(P5)。新生儿期吸吮能力差 ,有喂养困难史 ,整个婴儿期体重和身长增长缓慢 ,11个月时 ,体重 6 5kg,身长 6 7 2cm ,头围 4 1 8cm均小于同年龄、同性别正常参照值的第 5百分位数以下。患儿 15个月时出现反复惊厥发作 ,表现为全身肌阵挛 ,间歇有左侧面肌及左上肢抽动 ,每次发作持续 1～ 2min ,起初苯巴比妥抗癫治疗不理想 ,在增加苯巴比妥剂量…     

一家3代4例静脉滴注地塞米松致膈肌痉挛

患儿,男,2岁,因"发热2d"就诊,患儿发热2d,体温在39℃左右,伴轻咳.入院查体:T38.7℃,P 115次/min,神志清,精神可,咽部充血,双肺听诊呼吸音粗,心率115欠/min,给予青霉素240万U 地塞米松2 mg静脉滴注(与青霉素混合使用),在静脉滴注约10 min后,患儿出现呃逆(膈肌痉挛),无其他不适,更换为生理盐水后,患儿仍呃逆不止,未予特殊治疗,约3 h后患儿呃逆自行缓解.     

直立试验心率变化预测口服补液盐治疗体位性心动过速综合征的效果

目的 通过直立试验心率的变化预测口服补液盐(ORS)治疗体位性心动过速综合征(POTS)的效果.方法 选择北京大学第一医院儿科2005年7月至2013年9月收治的54例POTS患儿为研究对象,以20名健康儿童作为对照组.对POTS患儿治疗前进行症状严重程度评分及直立试验,给予ORS治疗3个月后再次进行症状严重程度评分及直立试验,根据症状评分减少程度是否大于50％将患儿分为治疗有效组及治疗无效组.应用受试者工作曲线评价卧立位心率差值及直立后10 min内最大心率对ORS治疗POTS疗效的预测价值.结果 POTS组患儿54例,年龄6～ 17(11.3±3.0)岁.对照组儿童20名,年龄10 ～ 12(11.0±0.8)岁.POTS组患儿卧立位心率差值明显高于对照组,差异有统计学意义[(41±10)比(20-±7)次/min,t=-10.441,P=0.000].POTS患儿治疗后临床症状评分较治疗前显著减低[(3.2±1.8)比(5.7±2.0)分,t=10.958,P＜0.001],其中有30例POTS患儿复查直立试验,治疗后卧立位心率差值较治疗前有显著降低[(33±11)比(41±ll)次/min,t=2.956,P=0.006].54例POTS患儿治疗有效26例,治疗无效28例.治疗有效组治疗前卧立位心率差值明显高于治疗无效组[(46±10)比(37±9)次/min,t=-3.582,P=0.001],治疗前直立后10 min内最大心率明显高于治疗无效组[(122±12)比(113±10)次/min,t=-2.693,P=0.010].当卧立位心率差值为41次/min时,预测应用ORS治疗POTS有效的敏感度和特异度分别为72％和70％;当直立后10 min内最大心率达到123次/min时,预测应用口服补液盐治疗POTS有效的敏感度和特异度分别为48％和78％;卧立位心率差值联合直立后10 min内最大心率预测ORS治疗POTS有效的敏感度为84％,特异度为56％.结论 采用POTS患儿直立试验中心率变化预测口服补液盐疗效,具有较好的临床价值.     

RHOBTB2基因突变致癫痫性脑病1例并文献复习北大核心CSCD

回顾性分析2020年6月山东第一医科大学附属省立医院小儿神经科收治的1例RHOBTB2基因突变致癫痫性脑病患儿的病例资料,分析其临床表型及基因突变特点,并复习相关文献。患儿,男,3个月12 d,因"反复抽搐2 d"入院,临床表现为无热性癫痫持续状态,包括双眼向左侧凝视,四肢强直、抽动,持续约30 min缓解;体格检查发现患儿不能抬头,哭声小,基因全外显子测序提示患儿RHOBTB2基因第7号外显子存在新发错义突变c.1448G>A(Arg483His);抗癫痫发作药物左乙拉西坦联合托吡酯治疗后,患儿癫痫发作控制,但生长发育明显落后。RHOBTB2基因突变所致癫痫性脑病预后不佳,多数患儿伴运动障碍和小头畸形。     

直立倾斜试验对不明原因晕厥患儿的诊断价值

目的：讨基础直立倾斜试验对不明原因晕厥(UPS)患儿的诊断价值。方法：UPS患儿30例,年龄6～18岁,平均(11.74±2.82)岁,采用电动倾斜床取头高脚低位直立倾斜70° 后每 5 min自动测量血压和心电变化,评价倾斜试验结果。结果：30例UPS中倾斜试验阳性10例(占 33.3%),反应类型为心脏抑制型及血管抑制型各5例,晕厥发作在倾斜站立10～40 min,平均(24.0±12.2) min。结论：倾斜试验是诊断儿童血管迷走性晕厥(VVS)的有效方法,对临床UPS患儿具有很好地诊断价值。     

儿童体位性心动过速综合征的临床特征及随访研究

目的　探讨儿童体位性心动过速综合征 (POTS)的临床特征、诊断标准及治疗方案。方法　以符合诊断标准的 28例POTS患儿为研究对象,分析年龄分布、病程及基础血流动力学指标,同时观察其各种临床表现的发生频率及诊治效果。结果　诊断为POTS的患儿 28例,占 88例不明原因晕厥或起立后头晕就诊患儿的 32%,其中男 11例,女 17例。男∶女约为 1∶1.5。年龄 6~16岁,平均为(11.6±2.2)岁,其中 6~10岁 5例,占 18%, 10~16岁(包括 10岁)23例,占 82%。病程为 1个月~6年,平均(13.3±19.6)个月,半数以上在 6个月以内;最常见的临床表现为起立后出现头晕或眩晕、晕厥、胸闷、头痛、心悸、面色改变、视物模糊、倦怠、晨起不适等直立不耐受或直立调节障碍症状, 14例伴有恶心或呕吐等消化道症状;在直立试验(先安静平卧 10min,然后直立 10min)或直立倾斜试验(HUT)过程中,POTS患儿最常见的异常表现为在直立或倾斜后 10min内,心率增加≥35次 /min,部分患儿心率最大值≥120次 /min,出现异常表现的时间平均为 5min左右;但仅有 10例的患儿在直立后即出现异常表现, 18例患儿需要HUT确定诊断。12例POTS患儿曾被误诊为癫痫或心肌炎,误诊率达 43%。经过生活指导治疗及药物治疗的综合治疗后,大多数患儿症状可缓解或消失。结论　POTS常见     

先天性中枢性低通气综合征1例

患儿,男性,1 d,因颜面部、肢端发绀10 min由产科转入.患儿为第8胎,第2产,胎龄38周,顺产出生,羊水清,脐带绕颈l周,Apgar评分1,5,10 min均为10分.生后约6 h出现颜面部及肢端青紫,予刺激及吸氧处理后好转,为进一步诊治以"发绀查因"转入新生儿重症监护室(NICU).     

二例先天性肺发育异常的诊断分析

例 1　 患儿男 ,1岁 8个月 ,因发热、咳嗽半个月入院。既往无反复呼吸道感染症状。患儿系第 1胎第 1产 ,足月顺产 ,新法接生。母孕期体健。体检 :体温 38.1℃ ,脉搏 12 0次/min ,呼吸 32次 /min ,体重 10kg。发育、营养中等 ;神志清 ,精神好 ;两肺呼吸音对称 ,可闻及少许中湿性啰音 ,心脏未见异常 ;腹软 ,肝肋下 2cm ,质软 ,脾肋下未及。拟诊为“支气管炎”。入院后胸X线片 :左膈抬高达第 6后肋水平 ,该侧膈面以下可见充气的肠管 ,诊断左膈膨升 (图 1a)。胸部CT报告也是左膈膨升 (图 1b)。经胸外科会诊转科手术治疗。术中所见 :左侧横膈上…     

儿童抗癫痫药物高敏反应综合征误诊1例

儿童抗癫痫药物高敏反应综合征(AHS)起病突然,初期临床差异大,常伴多脏器损害,易造成误诊误治。现将保定市儿童医院2011年收治的1例AHS误诊为传染性单核细胞增多症(IM)患儿报告如下。1临床资料患儿男,4岁。主因"发热伴颈部淋巴结肿大十余天,皮疹1d"于2011-05-08入保定市儿童医院住院治疗。10余天前患儿开始发热,体温最高达39.0℃,无咳嗽及呕吐、腹泻。静点抗生素治疗无效。入院查体:体温37.5℃,脉搏98次/min,呼吸24次/min,血压100/65mmHg(1mmHg=0.133kPa     

3D打印导航模板在大龄DDH患儿股骨近端内翻旋转短缩截骨术中的应用

目的 利用逆向工程(reverse engineering,RE)和快速成型(Rapid prototyping,RP)技术设计制备一种适用于大龄发育性髋关节脱位(developmental dysplasia of the hip,DDH)患儿股骨近端内翻旋转短缩截骨术的导航模板.方法 对2014年6月至2014年12月收治的6例(6髋)大龄DDH患儿进行CT连续扫描,根据CT数据使用Mimics和Geomagic Design Direct软件,利用正逆向结合建模设计囊括股骨近端内翻、旋转、短缩截骨术全部手术参数及步骤在内的导航模板.通过熔积成型(fused deposition modeling,FDM)法RP技术生产实物模板,手术时首先将导航模板与股骨近端相吻合,置入导针后,沿导航模板进行截骨,撤离导板后利用导针为操纵杆进行内翻、旋转及短缩并插入对应钢板钉孔内,于导针针道依次旋人皮质螺钉完成手术.结果 术前规划、模拟手术及术中操作一致,平均手术时长18 min,最长21 min,最短14 min,手术时间及射线暴露次数大幅降低,术后随访12～18个月,根据Mckay临床疗效评定标准:优4(66.7％)、良1(16.7％)、可1(16.7％),优良率达83.3％;SeverinX线评定标准:Ⅰ级5髋(83.3％)、Ⅱ级1髋(16.7％),优良率达100％,无1例出现再脱位和股骨头缺血坏死等并发症.结论 利用RE和RP技术制作的导航模板应用于大龄DDH患儿股骨近端内翻旋转短缩截骨术,可以简化手术步骤、节约手术时间、提高手术精确性、确保手术疗效,为大龄DDH患儿精准医疗提供新方法.     

新生儿房间隔膨出瘤1例

患儿男,1d.因反应低下,呼吸急促2h入院.患儿系第1胎第1产,胎龄41周,因宫内窘迫行剖宫产,羊水Ⅱ度污染,出生体重3700g.Apgar评分(1min)8分.于入院前2h患儿开始发热,体温38℃,呼吸急促,颜面发绀,反应低下,以"新生儿肺炎"收入院.其母妊娠10周时曾患"上感".入院时查体:T 38℃,P(126～150)/min,R 64/min.对刺激反应低下,口唇轻度紫绀,前囟平坦,双肺未闻及干、湿啰音;心率(126～150)/min,心音低钝,节律不齐,无杂音;腹软,肝、脾无肿大,肠鸣音存在;四肢肌张力略高,拥抱反射不完全,握持、呼吸反射存在.     

儿童脊柱侧弯手术中体位改变对患儿脑氧饱和度的影响分析

目的探讨儿童脊柱侧弯手术中体位改变对患儿局部脑氧饱和度(regional cerebral oxygen saturation,rScO2)的影响,旨在提高麻醉和手术的安全性。方法选择年龄3~14岁择期全麻下行脊柱侧弯矫正术的患儿44例,男童23例,女童21例,ASA分级Ⅰ~Ⅲ级。患儿入室后,采用近红外光谱(near-infrared spectroscopy,NIRS)持续监测双侧rSc02,记录患儿吸纯氧前(T0,基线)、麻醉诱导插管后(T1)、俯卧位前5min(T2)、俯卧位后5 min(T3)、俯卧位后15 min(T4)、俯卧位后30 min(T5)、俯卧位后45 min(T6)、俯卧位后60 min(T7)、俯卧位后75 min(T8)、俯卧位后90 min(T9)、俯卧位后105 min(T10)、俯卧位后120 min(T11)双侧rScO2值。桡动脉穿刺后持续记录有创动脉压(invasive arterial blood pressure,IABP)、心率(Heart Rate,HR)、脉搏血氧饱和度(pulse oxygen saturation,SpO2)和呼气末二氧化碳分压(end tidal carbon dioxide partial pressure,PetCO2)。结果患儿由仰卧位转为俯卧位后的每一观察时点左右两侧脑氧饱和度值均低于仰卧位水平(P<0.01),俯卧位后2 h内,左侧rScO2由翻身前的81.30%下降至74.05%,右侧rScO2由翻身前的81.52%下降至73.86%。MAP在T3、T4、T5、T6和T75个观察时间点与T2相比无明显差异(P>0.05),T8、T9、T10和T11四个时间点与T2相比有明显降低(P<0.05);患儿HR、SpO2及PetCO2在T3~T11九个观察时间点与T2时间点相比均无明显差异(P>0.05)。结论俯卧位会使患儿rSc02降低,因此应尽量缩短患儿俯卧位时间,加强术中患儿脑保护,保证手术安全。     

新生儿水痘1例报告

患儿,男性,13 d,因全身皮肤红斑、水疱4 d,呼吸急促1d入院.患儿系第1胎第1产,孕39周,因"胎位不正"剖宫产出生,出生体重3 950 g,Apgar评分1 min、5 min、10 min均为9分,无窒息抢救史.     

新生儿左下肢颜色发紫

住院医师汇报病史:患儿,女,23 h,因"生后呼吸急促23 h,左下肢颜色发紫5h"入院.患儿胎龄32+3周,因"单绒毛膜双羊膜囊双胎,选择性宫内生长受限(selective intrauterine growth restriction,SIUGR)Ⅱ型(F2胎儿脐血流舒张期倒置)"剖宫产娩出,出生体重1850 g,羊水清,脐带正常.Apgar评分lmin8分(哭声、肤色各扣1分),5 min、10 min均为7分(哭声、肤色、反应各扣1分),清理口咽鼻部分泌物,吸出清亮羊水约10 ml,气管插管、复苏囊加压复苏.平稳后带气管插管转入产院新生儿科,予机械通气、抗感染、多巴胺[5μg/(kg·min)]及多巴酚丁胺[7.5 μg/(kg·min)]等治疗.X线胸片提示新生儿呼吸窘迫综合征(neonatal respiratory distress syndrome,NRDS)Ⅱ级,血气分析提示轻度呼吸性酸中毒,生后2h给予肺表面活性物质240 mg气管内注入治疗,逐渐下调呼吸机参数.生后18 h查体发现患儿左侧下肢颜色发紫灰暗、肢端凉、自主活动少,考虑"左下肢血栓栓塞可能"即刻转入我院.     

中度低温脑灌注技术在婴幼儿一期主动脉弓部重建术中的应用

目的 总结中度低温停循环(MHCA)结合选择性脑灌注(ASCP)技术在婴幼儿一期主动脉弓部重建中的临床效果.方法 回顾分析本院2009年1月-2010年12月行一期主动脉弓重建的动脉弓缩窄合并心内畸形30例患儿的临床资料.患儿平均年龄10个月(16 d～8岁),体质量3～22(6.3±3.3) kg.30例患儿体温均降至鼻咽温23～26 ℃,直肠温度24～28℃,患儿均在术中采用MHCA,通过无名动脉进行ASCP(20～30 mL·kg-1)的体外循环(ECC)方法.心肌保护均采用康斯特保护液(HTK液).患儿均采用术中常规超滤及术后改良超滤.结果 患儿均无与ECC相关的神经系统并发症,无死亡病例.ECC时间为65～170(123±23) min,主动脉阻断时间为16～95(53±18) min,ASCP时间为10～50(25±8) min,自动复跳率100%.患儿术后常规镇静清醒时间为6～95(46±26) h,机械通气时间为8～96(44±23) h,ICU滞留时间为1～12(5.5±3.5) d,住院时间为10～58(32±14) d.结论 MHCA结合ASCP等综合保护策略应用于婴幼儿一期主动脉弓重建手术中,有助于脑及重要脏器的保护,是安全可行的ECC方法.     

先天性十二指肠闭锁并环状胰腺肠旋转不良胆囊异位一例

患儿:男,1 h.因"产前B超检查十二指肠闭锁,颜面紫绀10 min"入院.患儿系第三胎第一产,足月剖宫产.