关于肥厚型心肌病诊断和猝死防治建议(2014 ESC指南节选)

2014年ESC肥厚型心肌病诊断与管理指南最大亮点:一是简化了成人、儿童和亲属不同人群的诊断标准,更强调超声心动图与CT、磁共振影像一样对HCM的诊断价值,提升了超声心动图在HCM诊断中的地位;二是对肥厚型心肌病患者心脏猝死的风险评估,指南采用简单的临床指标形成新的风险评估工具评价5年心脏猝死的绝对风险,将患者进行危险分层,指导埋藏式心脏转复除颤器(ICD)的植入.     

肥厚型心肌病不良事件的风险预测模型

肥厚型心肌病可导致心律失常,特别是心脏猝死风险增加。药物干预和植入植入式心脏复律除颤器（ICD）可有效减少心脏猝死的风险。临床上需要采用心脏猝死风险的预测模型来评估、指导ICD的使用,目前我国及欧美相关指南推荐采用HCM Risk-SCD模型,但该模型不适用于16岁以下人群。该文对有关肥厚型心肌病不良事件的主要风险预测...     

埋藏式心脏转复除颤器在预防肥厚型心肌病猝死方面的作用

多项研究显示埋藏式心脏转复除颤器（ICD）在肥厚型心肌病患者猝死一级预防及二级预防中不可取代的重要地位。但是限于昂贵的费用及植入后的相关并发症,目前的危险分层的策略还有待不断改进,以使ICD在挽救更多生命的同时也具有更高的费用-效益比。     

先后应用自动体外除颤器和埋藏式心脏转复除颤器挽救心脏骤停一例

一例31岁男性肥厚型心肌病患者,先后两次在晨起锻炼后由具有长短周期现象的室性早搏触发造成心室颤动,并分别被自动体外除颤器和埋藏式心脏转复除颤器成功终止,避免了患者心脏性猝死的发生。     

可穿戴式除颤器及其临床应用

埋藏式心脏转复除颤器（ICD）可以在患者发生恶性心律失常时自动放电除颤,拯救患者生命,是预防猝死的最有效方法.18年前,当ICD尚未被广泛应用时,就有很多人在使用家用除颤器了.从那时起,院外非专业人士除颤变得十分普遍,在公共场所和客机上都有用于急救的体外自动除颤器[1,].目前,随着工程技术的进步,新一代的可穿戴式除颤器已开始应用于临床.     

植入埋藏式自动心脏起搏复律除颤器随访一例

植入埋藏式自动心脏起搏复律除颤器随访一例浙江省绍兴市人民医院心内科房溶娟谢培怡茅尧生裘宇芳胡玉卿沙振球我院和浙江医科大学附属第一医院合作在１９９４年１１月１０日为１例男性扩张型心肌病伴恶性室性心律失常患者，用非开胸经静脉安置埋藏式自动心脏起搏复律除...     

心脏复律除颤器植入术中除颤阈值测试的现代观点

早期埋藏式心脏复律除颤器装置可靠性差,除颤失败率高,对快速的室性心律失常（室性心动过速）或心室颤动事件唯一的治疗方法是电击;因此在植入埋藏式心脏复律除颤器时常规进行除颤阈值测试。现代埋藏式心脏复律除颤器的性能较前明显改善,除颤性能提高,经静脉途径植入埋藏式心脏复律除颤器的平均除颤阈值是20～30J,低于埋藏式心脏复律除颤器最大输出能量,且除颤阈值测试可给患者带来一定的危险;因此许多临床心脏电生理学者开始质疑埋藏式心脏复律除颤器植入术中除颤阈值测试的价值。     

埋藏式心脏转复除颤器在心脏性猝死一级预防方面的应用

对于心脏性猝死(SCD)的高危人群——发生过心肌梗死或未发生过心肌梗死的心力衰竭患者,埋藏式心脏转复除颤器(ICD)治疗均能有效降低死亡率;对于存在SCD高危因素的肥厚型心肌病患者及Brudaga综合征患者ICD治疗同样能有效地降低死亡率;对于同时符合ICD和心脏再同步化治疗(CRT)适应证的患者CRT-D治疗是最佳治疗方案。在我国ICD的二级预防尚难实现,一级预防的实施将面临更艰难的现实。     

ICD治疗室性心律失常患者的护理

埋藏式心脏复律除颤器 （ ICD）临床应用以来 ,有越来越多的恶性室性心律失常患者从 ICD治疗获益 ,对使用ICD患者的护理 ,护士的指导和支持起重要作用     

心肌病与室性心律失常

常见的心肌病主要包括肥厚型心肌病、扩张型心肌病和致心律失常型右室心肌病。室性心律失常是心肌病患者死亡的主要原因之一,应在正确评估患者发生恶性室性心律失常危险性的基础上选择最佳的治疗方法。常用的危险评估手段主要包括病史、心电图、心功能、自主神经功能和反应心室复极的指标等。对于评估为高危的患者来说,植入埋藏式心脏转复除颤器(ICD)是首选治疗。导管消融和药物治疗主要用于一些评估为低危的室性心律失常患者,或作为植入ICD后的辅助治疗以减少放电次数。     

钙通道自身抗体预测慢性心力衰竭患者死亡风险的研究

目的目前的研究发现钙通道A身抗体（CC—AAbs）参与r扩张型心肌病（DCM）的发病并起到重要作用,其在缺血性心肌病（ICM）所敛慢性心力衰竭（CHF）中是否具有作用尚不清楚,本研究旨在评价CC—AAbs在ICM导致的CHF患者中的表达水平及作用方法共人选1255例CHF组患者及834例对照组受斌者,酶联免疫法检测CC—AAbs的表达水平,应用Kaplan—Meier曲线及CoxⅫ¨愉验进行组问比较,并分析CC—AAbs表达与1CM病人预后的相关性,确定CC—AAbs是否为ICM患者猝死（SCD）、非猝死性死广（NSCD）和全因死亡的独立预测因子结果完成随访1099例,失访156例（失访率12．4％）,发生死亡330例,猝死121例．随访中位数为52月（0．40—92月）CHF患者中CC—AAbs的阳性表达明显高于正常对照（4．64％VS．1．20％,p〈0．001）。Cox回归分析表明阳性CC—AAbs‘jCHF患者的死亡呈明显正相关,CC—AAbs阳性可以预测ICM患者的猝死（HR：2．805,95％CI：1．488—5．288）、菲猝死性死亡（HR：1．887．95％CI：I．081—3．293）及全因死亡（HR：2．219,95％CI：1．461—3,371）。结论我们的研究表明：ICM导致的CHF患曹中CC—AAbs的水平明显增加．并HCC．AAbs的表达与CHF患者的SCD、NSCD及伞因北亡具有明最相关性．是CHF患者SCD、NSCD和伞因北亡的独市预测因子     

肥厚型心肌病与心源性猝死

肥厚型心肌病是最常见的遗传性心血管疾病,心源性猝死是其最恶劣的并发症,可以在各个年龄段发生。该病为35岁以下青年人和运动员发生心源性猝死的最主要原因。植入式心脏除颤器在预防猝死的发生方面取得了令人瞩目的成果,可以及时终止致命的恶性心律失常,挽救猝死高风险患者的生命。所以,判断哪些患者是心源性猝死的高危人群、哪些患者需进行ICD植入、如何进行危险分层至关重要。现有的危险评估模型仍有很大的局限性,需要更大规模的前瞻性研究及完整的数据采集以对其进行补充完善。     

微伏级T波电交替对肥厚型心肌病高危人群的预测价值

目的探讨动态心电图分析系统时域法检测微伏级T波电交替（MTWA）对肥厚型心肌病患者恶性室性心律失常及心脏性猝死的预测价值。方法94例肥厚型心肌病患者（观察组）和105例健康人（对照组）接受24h动态心电图检查并作MTVvA检测,分析两年的死亡、晕厥及恶性心律失常的发生情况。结果对照组MTWA95％正常值参考范围〈36μV。对照组MTWA〉36uV的占10．5％。观察组MTWA〉36uV的占553％。对照组无心血管事件发生;观察组发生恶性心律失常29例,MTWA〉36uV对恶性心律失常诊断的敏感性793％,特异性55．4％;阳性预测值442％,阴性预测值857％。结论MTWA异常的肥厚型心肌病患者发生恶性室性心律失常及心脏性猝死的危险性增加。     

无创检测指标对心源性猝死预测的前瞻性和回顾性临床研究

目的 研究无创检测指标及指标间的优化组合对心脏性猝死的预测价值.方法 ①收集心脏性猝死和对照组病例各100例,对其超声左室射血分数（LVEF）,心电图QRS宽度、QT间期、校正QT间期（QTc）进行回顾性研究.②收集猝死高危和低危病例各50例的LVEF、心室晚电位（VLP）、心率变异性的SDNN指标、窦性心率震荡的心率起始（TO）和心率斜率（TS）等数据,随访1年,以心脏性猝死或室颤作为终点事件,对上述数据进行二分类Logistic多因素回归分析前瞻性研究.结果 经回顾和前瞻性研究、多因素回归分析发现,TS、SDNN、LVEF（〈35%）与心脏性猝死有相关性,检测指标LVEF（35%～40%）联合VLP、TO和TS对预测心脏性猝死有临床价值.结论 TS、LVEF（〈35%）、SDNN、LVEF（35%～40%）联合VLP预测心脏性猝死发生具有显著的临床意义.     

左心室射血分数在心脏性猝死危险分层中的价值

心脏性猝死是世界上发达国家中最常见的死因,因此有效的识别高危患者并进行积极有效的预防和治疗有着重要意义。现有多项临床试验表明,左心室射血分数与心脏性猝死有密切关系,其在识别心脏性猝死高危人群及埋藏式心律转复除颤器植入对象的筛选中将具有重要的价值。     

Sudden cardiac death in patients with nonischemic cardiomyopathy

Sudden cardiac death (SCD) is an important cause of mortality worldwide. Although SCD is most often associated with coronary heart disease, the risk of SCD in patients without ischemic heart disease is well-established. Nonischemic cardiomyopathies, including idiopathic dilated cardiomyopathy, hypertrophic cardiomyopathy and arrhythmogenic right ventricular cardiomyopathy represent three unique disease entities that have been shown to be highly associated with SCD and ventricular arrhythmias. A variety of risk stratification tools have been investigated, although the optimal strategy remains unknown. Identification of the arrhythmogenic substrate and treatment of ventricular arrhythmias in these subgroups can be challenging. Herein, we aim to discuss the current understanding of the anatomic and electrophysiologic substrate underlying ventricular arrhythmias and highlight features that may be associated with a higher risk of SCD in these 3 conditions.     

Sudden Cardiac Arrest in a Young Patient with Hypertrophic Cardiomyopathy and Zero Canonical Risk Factors: The Inherent Limitations of Risk Stratification in Hypertrophic Cardiomyopathy

Hypertrophic cardiomyopathy is the most common heritable cardiovascular disease and a common cause of sudden cardiac death (SCD) in young adolescents and athletes. Clinical risk stratification for SCD is predicated on the presence of established risk factors; however, this assessment is far from perfect. Herein, we present a 16‐year‐old male who was resuscitated successfully from his sentinel event of out‐of‐hospital cardiac arrest. Prior to this event, he was asymptomatic and lacked all traditional SCD‐predisposing risk factors for hypertrophic cardiomyopathy.     

Sudden death related cardiomyopathies – Arrhythmogenic right ventricular cardiomyopathy,arrhythmogenic cardiomyopathy,and exercise-induced cardiomyopathy

Sudden cardiac death (SCD) is a devastating possible outcome of all cardiomyopathies. The risk of SCD is increased in patients with structural heart disease and continues to increase as ventricular dysfunction worsens. There is, however, a subset of cardiomyopathy, so-called “arrhythmogenic cardiomyopathy” (ACM), that carries an inherent propensity for arrhythmia in all stages of the disease, even preceding ventricular dysfunction. The aim of this review is to identify cardiomyopathies, other than ischemic and dilated cardiomyopathies, that are associated with ventricular arrhythmias (VAs) and SCD. We discuss prevalence, diagnosis, natural history and management of arrhythmogenic right ventricular dysplasia/cardiomyopathy, ACM, and exercise-induced cardiomyopathy, with emphasis on the morbidity and mortality of VAs associated with these cardiomyopathies and how they can be mitigated through lifestyle modification, medical management, and implantation of cardioverter defibrillators.     

植入型心律转复除颤器对缺血性心肌病患者病死率的影响

目的:缺血性心肌病伴左心室功能不全[射血分数(EF)<40%]和恶性室性心律失常的患者预后不良,研究比较植入型心律转复除颤器(ICD)和传统药物治疗对这组患者病死率的影响。方法:回顾性分析2002年1月至2006年3月明确诊断为缺血性心肌病伴左心室功能不全(EF<40%)及恶性室性心律失常的患者152例,其中男性97例,女性55例,平均年龄(58.2±23.4)岁,其中ICD植入患者15例(A组),传统药物治疗患者137例(B组),随访(14±3)个月,主要终点事件为任何原因的死亡。结果:A组患者只有1例(6.7%)死亡,但对其ICD事件进行回顾性分析证实死亡为非恶性室性心律失常所致。B组患者死亡19例(13.9%),其中6例患者死于恶性室性心律失常。2组患者的病死率差异无显著性(P>0.05)。但对ICD植入患者的程控发现ICD共成功纠正心室颤动(VF)发作21次,持续性室速(VT)发作65次。结论:本研究提示ICD可降低缺血性心肌病患者恶性室性心律失常导致的猝死。     

Primary prevention of sudden cardiac death

Sudden cardiac death (SCD) is the leading cause of death in the United States. Although SCD occurs most commonly in patients with established heart disease, SCD can also be the initial manifestation of cardiovascular disease. Efforts to reduce the incidence of SCD include aggressive treatment of heart disease and its risk factors with pharmacologic and nonpharmacologic strategies. Public health measures to improve the response to cardiac arrest, including dissemination of automated external defibrillators in the community, are extremely important. Implantation of implantable cardioverter defibrillators (ICDs) in patients at high risk of SCD improves survival in these patients. Clinical trials have identified patients with ischemic and nonischemic cardiomyopathy who may benefit from prophylactic ICD implantation.